Caso Clininm 014

INMUNOLOGIA Caso Clínico ¡: Inmunodeficiencias. José es un lactante de 7 meses de edad que nació a término (40 semanas) y pesó 4 Kg. Su EF es normal y aparentemente sano. El estuvo bien durante los dos primeros m eses de vida, en los últimos tres meses ha presentado presentado un constantes procesos infecciosos. En meses recientes ha presentado micosis ( dermatitis del pañal, candidiasis oral), infecciones víricas (rinofaringitis) e infecciones bacterianas (otitis media)., y todas ellas han respondido respondido a tratamiento farmacológico adecuado. Ha recibido las las vacunas infantiles infantiles habituales habituales y su madre confiaba en que estas redujeran los procesos infecciosos. Por consecuencia el niño no ha crecido y sus percentilas de peso y talla están por debajo de 25. Su médico tratante no palpó adenopatías ni crecimiento amigdalino pese a las frecuentes infecciones. Por lo que solicitó una serie de pruebas incluyendo determinación de inmunoglobulinas y Rx de tórax. El hemograma mostro un recuento leucocitario bajo, linfopenia profunda y un valor sérico de IgG muy bajo. 1. Que tan importante es conocer los AHF del niño. Son muy importantes conocer los antecedentes heredo familiares debido a que esto nos determinara si la enfermedad es ge nética o no. 2. Con el antecedente de infecciones fúngicas, víricas y bacterianas que proceso linfocítico se sospecha. Se sospecha la presencia de linfocito T y B 3. ¿Cuál es el tipo de antecedente infeccioso que presenta un paciente con un defecto de células progenitoras mielocíticas? Infecciones bacterianas 4. ¿Cuál es el fundamento para solicitar un hemograma completo con fórmula leucocitaria? Dada la información presentada en este caso¿Qué esperaría uste d que revelara un análisis de sangre? Se solicita el hemograma completo con formula leucocitaria para saber el nivel de cada tipo de GB presentes y asi poder llegar a un dx más acertivo. Se esperaría linfopenia 5. Los antecedentes de infecciones víricas, bacterianas y fúngicas indican que está afectada la función de los Linfocitos T y B?; que téc nica de laboratorio solicitaría para que los determinen a ambos. Un hemograma completo con formula leucocitaria y citometría de flujo 6. ¿Cuál es el significado de la presencia de amígdalas y ganglios linfáticos de tamaño pequeño y no palpables respectivamente. respectivamente. Se debe a la presencia de una infección bacteriana debido a los linfocitos B bajos que fue la causa de la otitis media (infección en e l oído) 7. ¿De que manera se puede emplear em plear el hecho de que este niño esta vacunado para determinar si la función de los linfocitos B esta intacta. La función de los linfocitos B no es intacta debido a que los valores de igG fueron bajos y esto provoca un transtorno de linfocitos B y al momento de ser vacunado su sistema inmune no tuvo una respuesta favorable debido a la debilidad de este 8.

9.

Los linfocitos (NK) también proceden de una célula madre linfocítica. ¿Qué marcador de superficie se puede usar para determinar la cantidad de NK circulantes mediante citometría de flujo?¿ Qué tipo tipo de infecciones de infecciones tendría un paciente paciente si presentara un déficit de linfocitos NK? CD 3, CD16 y CD56 Infecciones virales Los datos de laboratorio sugieren un defecto en los linfocitos T, B. NK? Que padecimientos se asocian a estas alteraciones? El síndrome de inmunodeficiencia combinada severa (SCID) o síndrome del niño burbuja

10. Describa los tratamientos posibles. Trasplante de medula ósea Terapia de reemplazo enzimático e nzimático (adenosin desaminasa) Terapia antiviral

Dr. Villegas