ANGIOSARKOMA Di an Utami Utami
I.
PENDAHULUAN
Sarkoma merupakan keganasan yang berasal dari jaringan lunak/ jaringan ikat (seperti : otot, lemak, saraf, pembuluh darah, atau tulang rawan) dan tulang. Angiosarkoma adalah sarkoma yang ditandai dengan adanya proliferasi cepat dan infiltrasi luas sel anaplastik yang berasal dari sel endothel pembuluh darah. Diantara semua tumor vaskuler, angiosarkoma merupakan bentuk yang paling ganas. Angiosarkoma spontan cenderung tumbuh pada kulit, jaringan lunak, payudara, hati dan lien. Karsinoma ini berawal sebagai nodul kecil berwarna merah dengan batas yang jelas dan terus tumbuh menjadi massa jaringan lunak mirip daging yang berukuran besar dengan warna putih-kelabu. Secara umum, angiosarcoma merupakan neoplasma yang berkembang pesat dengan onset berbahaya dan gejala minimal Secara mikroskopok, ditemukan semua derajat diferensiasi, mulai dari sel-sel endotel yang gemuk dan bersifat anaplastik (pada varietas yang kaya pembuluh darah) hingga lesi yang tidak menunjukkan diferensiasi dengan disertai atipia seluler yang nyata (termasuk sel-sel raksasa) tanpa adanya lumen vaskuler. II.
EPIDEMIOLOGI
Angiosarkoma termasuk tumor vaskuler yang jarang dijumpai. Sampai saat ini hanya kurang dari 1% kasus angiosarkoma yang telah diketahui. Prevalensinya terbanyak pada usia dekade 5 sampai 7. Dengan peluang terjadinya sama antara pria dan wanita.
III.
ETIOLOGI DAN PATOGENESIS
Tidak diketahui penyebab pasti dari penyakit ini. Secara umum, angiosarkoma biasanya muncul secara spontan. Tampak lesi memar yang berdarah secara spontan atau membesar meskipun tanpa didahului oleh
trauma. Namun perlu diketahui bahwa pada tiap anggota tubuh yang berbeda, patofisiologi munculnya angiosarkoma dapat berbeda pula. Angiosarkoma hati berkaitan dengan pajanan arsen (yang terdapat pada
sebagian
pestisida),
polivinilklorida (yang digunakan dalam
pembuatan plastik) dan thorotrast (material radiokontras yang digunakan dari tahun 1928 hingga 1950); pada keadanan pajanan semacam itu, angiosarkoma hati yang kerap kali terlihat multisentris dan tumbuh pada saat yyang sama dalam lien. Angiosarkoma dapat pula terjadi pada keadaan limfadenema kronik yang secara klasik berlangsung selama satu dekade pasca-mastektomi radikal kanker payudara. Pada kasus tersebut, mungkin tumor itu tumbuh pada pembuluh limfe yang melebar (limfangiosarkoma). Angiosarkoma dapat pula ditimbulkan oleh radiasi tanpa adanya limfedenema dan menyertai keberadaan benda asing yang terdapat dalam waktu yang lama di dalam tubuh. Faktor resiko lain dari angiosarkoma adalah adanya benda asing di dalam tubuh (seperti pemasangan logam/ prostesa dalam tubuh), adanya jaringan parut pasca-trauma serta kelainan kromosom 5,7,8,20,22 atau kromosom Y. IV.
KLASIFIKASI
Klasifikasi angiosarkoma dikelompokkan berdasarkan jaringan atau system organ yang terlibat.
Angiosarkoma jaringan lunak (otot ekstremitas, retroperitoneum, organ intraabdomen, dinding abdomen)
Angiosarkoma tulang
Angiosarkoma kulit, terdiri dari 4 varian :
Angiosarkoma kulit kepala dan wajah
Angiosarkoma kulit dengan limfedema
Angiosarkoma pasca-radiasi
Angiosarkoma epiteloid
Angiosarkoma payudara
V.
GAMBARAN KLINIS
Gambaran klinis yang tampak sangat bergantung pada derajat diferensiasi histologi dan tipe angiosarkoma yang terlibat;
Derajat rendah Papul atau nodul batas tegas yang timbul,berwarna merah keunguan, tak terasa nyeri, permukaan tak rata, sering dikelilingi oleh lesi yang sama dan berukuran lebih kecil
Tak berdiferensiasi Lesi terlihat sebagai area multipel yang kemerahan, makin lama makin menimbul dan berwarna lebih gelap, ukuran bertambah dengan cepat, nyeri, mudah berdarah, dan ulserasi dalam. Lesi satelit bisa juga ditemukan pada angiosarkoma yang tak berdiferensiasi (57%).
Angiosarkoma Jaringan Lunak
Tumor
yang
cepat
berkembang,
pada
angiosarkoma
retroperitoneum biasanya timbul tanpa gejala sampai kemudian menekan syaraf lumbal atau pelvis dan datang dengan keluhan neurologis.
Sekitar 33% penderita angiosarkoma abdomen datang dengan gejala perdarahan gastrointestinal, anemia, hematotoraks atau asites hemoragik.
Sering bermetastasis ke sekitarnya
Angiosarkoma Tulang
Sekitar 33% mengenai tulang belakang, 33% tulang panjang, dan sisanya mengenai tulang-tulang kecil pada tangan dan kaki.
Dapat timbul multifokal atau multisentrik
Sering keluhan tak spesifik, namun yang paling sering adalah rasa nyeri dan teraba lunak di daerah yang terkena.
Kadang
disertai
pembengkakan
ekstremitas yang terkena
dan
peningkatan
ukuran
Fraktur patologis terjadi pada 10% penderita.
Angiosarkoma kulit kepala dan wajah
Tampak seperti memar yang melebar & menimbul, nodul biru kehitaman, atau ulkus yang tak sembuh-sembuh. Pada awalnya jenis ini akan sulit dibedakan dengan selulitis, edema, memar, atau infeksi lain, yang menyebabkan salah diagnosis.
Sering terjadi perdarahan dan nyeri
Angiosarkoma kulit dengan limfedema (Sindroma Stewart-Treves)
Angiosarkoma pada lengan ipsilateral dan terjadi beberapa tahun setelah mastektomi. Angiosarkoma ini juga dilaporkan terjadi setelah
reseksi
nodul
aksila
akibat
melanoma,
limfedema
kongenital, limfedema filarial, dan limfedema kronik idiopati.
Secara klinis jenis ini dapat berupa plak berbentuk bunga (violaceous plaque) atau nodul pada otot, terutama di ekstremitas atas, disertai nonpitting edema. Mudah terbentuk ulkus.
Angiosarkoma kulit dengan limfedema
Angiosarkoma pasca radiasi
Dilaporkan terjadi 4-10 tahun setelah radiasi, terlihat seperti ekimosis atau terjadi penebalan kulit dengan lesi yang menimbul pada daerah yang diradiasi.
Angiosarkoma epiteloid
Sangat jarang, merupakan varian yang agresif. Kematian terjadi 23 tahun setelah manifestasi.
Angiosarkoma payudara
VI.
Sangat jarang terjadi.
0,05% dari seluruh kasus kanker payudara.
Ditemukan pada perempuan dekade 3-4
PEMERIKSAAN DIAGNOSTIK
a. Biopsi b. CT-scan
c. MRI
VII.
STADIUM
Identifikasi akurat margin tumor dari angiosarcoma sangat sulit. Karena tumor terdiri dari pembuluh darah, sulit bagi ahli patologi untuk menentukan margin tumor yang tepat. Derajat O
T
N
M
VIII.
Deskripsi Derajat Tumor
GX
Derajat tak dapat dinilai
G1
Diferensiasi baik
G2
Diferansiasi sedang
G3
Diferensiasi buruk
G4
Tak berdiferensiasi
Ukuran Tumor Primer
TX
Ukuran primer tak dapat dinilai
T0
Tidak terbukti tumor
T1
Ukuran tumor ≤ 5
T2
Ukuran tumor > 5
Stasus Kelenjar Regional
NX
Kelenjar tumor tidak dapat dinilai
N0
Tidak ada metastase kelenjar limfe regional
N1
Metastase kelenjar limfe regional
Metastase Jauh
MX
Adanya metastase jauh tidak dapat dinilai
M0
Adanya metastase jauh dan dapat dinilai
M1
Adanya metastase jauh
PENATALAKSANAAN
Sekitar 50% dari pasien dapat disembuhkan dengan cara eksisi bedah utama atau sisanya mati karena penyakit dalam waktu 3 tahun. Terapi radiasi menawarkan beberapa efek sebagai pengobatan paliatif,
tetapi hasil jangka panjang belum mendukung..Dalam banyak kasus tumor ini adalah tidak cukup hanya dengan eksisi bedah utama. Terapi angiosarkoma dapat berupa terapi neo-adjuvant (dosis kemoterapi dan radioterapo lebih rendah) atau terapi adjuvant (kemoterapi dan radioterapi setelah terapi pembedahan). Pada beberapa klasifikasi angiosarkoman terapi yang diberikan juga berbeda-beda: Angiosarkoma Jaringan Lunak Doxorubicin hanya untuk derajat tinggi
Radioterapi jika sudah metastase jauh, tidak dapat memperbaiki daya tahan hidup
Angiosarkoma Tulang
Ifosfamid dan doxorubicin
lini ke dua siklofosfamid, etoposid, dan
cisplatin lini ke tiga gemcitabine Angiosarkoma Kulit
IX.
Metastasis dan inoperable doxorubicin
Hasil baik bedah dan radioterapi
PROGNOSIS
50% angiosarkoma mengalami penyebaran jauh saat didiagnosis, 20% kasus diantaranya mengalami rekurensi setelah terapi bedah. Tumor derajat 1 angka daya tahan hidup dilaporkan 95%, derajat 2 dilaporkan 62%, dan 20% pada derajat 3. Untuk angiosarkoma kulit tidak terdapat hubungan antara penampakan tumor (ulserasi, nodular, difus) dengan daya tahan hidup atau rekurensi. Makin kecil ukuran (< 5 cm), operasi reseksi yang luas, dan infiltrasi limfoid yang terbatas, menunjukkan prognosis yang baik.
