ACHALASIA ESOFAGUS ESOFAGUS I.
PENDAHULUAN
Achalasia esofagus adalah gangguan motorik pada otot polos esofagus, yang memi memili liki ki kara karakt kter eris isti tik k
beru berupa pa kegag kegagal alan an spin spincht chter er esof esofag agus us bawa bawah h
untu untuk k
berelaksasi dan tidak adanya gerakan peristaltik pada esofagus.1,2 Achalasia dideskripsikan pertama kali pada tahun 1672 oleh Sir Thomas illis. !ada tahun 1""1, #on $ikulic% mendeskripsikan penyakit ini sebagai suatu kardiospasme, di mana ge&alanya lebih disebabkan oleh suatu gangguan fungsional daripada suatu gangguan mekanik. !ada tahun 1'2', (urt dan )ake menyatakan bahwa penyakit tersebut disebabkan oleh kegagalan spinchter esofagus bawah untuk berelaksasi. $ereka lalu menyebutnya sebagai *achalasia+, sebuah kata dari bahasa unani yang berarti gagal untuk berelaksasi.2,-
Gambar 1. Achalasia esofagus dilihat secara anatomis dikutip dari kepustakaan /0
1
II.
ETIOLOGI
Achala Achalasia sia esofag esofagus us dapat dapat ter&ad ter&adii secara secara primer primer idiop idiopati atik0 k0 atau atau secara secara sekunder. Achalasia esofagus primer diduga ter&adi akibat tidak adanya seluruh atau sebagi sebagian an sel gangli ganglion on inhibi inhibitor tor pada pada pleksu pleksuss $iente $ienterik rikus us Auerb Auerbach achs0 pada pada esofagus. esofagus. (al ini mengakibatkan mengakibatkan ketidaksei ketidakseimbangan mbangan antara neuron eksitatorik eksitatorik dan neuron neuron inhibi inhibitor torik ik yang yang menyeb menyebabka abkan n spincht spinchter er esofag esofagus us bawah bawah tidak tidak dapat dapat berelaksasi. eberapa penelitian telah mencatat se¨ah ganglion mienterik pada spesimen3spesimen penyakit esofagus dan menemukan adanya infiltrat limfositik dan deposisi kolagen di dalam ganglion. erdasarkan penemuan ini, agen3agen yang dapat menyebabkan penyakit infeksi, seperti #irus, dan beberapa mediator radang akibat respon imunnya, diduga sebagai penyebab dari kehilangan ganglion, tetapi etio etiolo logi gi past pastin inya ya belum belum dike diketa tahu hui. i. !enel !enelit itia ian n meng mengena enaii neuro neurotr trans ansmi misi si dan dan penghantaran sinyal yang ter&adi pada esofagus distal dan spinchter esofagus bawah pada achalasia esofagus telah berkembang pesat. 4itrit oksida diduga telah men&adi neurotransmitter inhibitori yang terbesar, yang mengontrol proses relaksasi dari otot polos esofagus. (ipotesis yang timbul, bahwa pada proses achalasia esofagus, ter&ad ter&adii kehila kehilangan ngan yang lebih lebih besar besar pada pada neuron neuron inhibi inhibitor torii nitrog nitrogeni enik k daripa daripada da neuron kolinergik.!enyebab sekunder achalasia esofagus yang paling sering adalah penyakit 5hagas, suatu penyakit sistemik yang disebabkan oleh infestasi spesies proto%oa, yait yaitu u Trypanosoma cruzi, cruzi, yang ditansmisikan oleh seekor serangga, menginfeksi neuron intramural, dan menyebabkan disfungsi otonom. !enyakit 5hagas paling sering ter&adi di Amerika Tengah dan Selatan, dan diduga penyakit ini men&adi penyebab sekunder terbanyak dari achalasia esofagus. Selain itu, penyebab sekunder dari achalasia esofagus dapat berupa malignansi karsinoma lambung, esofagus0, post#agotomi, pseudo3obstruksi intestinal kronik tipe neuropatik, amiloidosis, sarkoidosis, dan penyakit Anderson3abrey. Anderson3abrey.-,/
2
III.
EPIDEMIOLOGI
nsiden achalasia esofagus di Amerika Serikat sekitar 1 per 188.888 orang per tahun, dengan rasio antara pria dan wanita adalah 191. Achalasia esofagus lebih sering ter&adi pada orang dewasa, terbanyak sekitar usia 2:368 tahun. !ada anak3 anak, penyakit ini &uga sangat &arang ditemukan, dan secara genetik tidak ditemukan hubungan. ;urang dari :< dari kasus ter&adi pada anak3anak, di mana mengenai anak laki3laki lebih banyak daripada anak perempuan, dengan rasio 691.2,/,:
IV.
ANATOMI ESOFAGUS
=sofagus merupakan saluran yang menghubungkan dan menyalurkan makanan dari rongga mulut ke lambung. >alam per&alanannya dari faring menu&u gaster, esofagus melalui tiga kompartemen, yaitu leher, toraks dan abdomen. =sofagus yang berada di leher adalah sepan&ang lima sentimeter dan ber&alan di antara trakea dan kolumna #ertebralis, serta selan&utnya memasuki rongga toraks setinggi manubrium sterni.6 >i dalam rongga dada, esofagus berada di mediastinum posterior mulai di belakang lengkung aorta dan membelok ke kiri dari trakea di belakang bronkus cabang utama kiri, kemudian agak membelok ke kanan beberapa sentimeter pada area subcarinal dan kembali membelok ke kiri dan depan aorta torakalis, dan masuk ke dalam rongga perut melalui hiatus esofagus dari diafragma dan berakhir di kardia lambung. !an&ang esofagus yang berada di rongga perut berkisar dua sampai empat sentimeter. >iameter rata3rata esofagus pada orang dewasa sekitar 2,: sentimeter.6,7 ?tot esofagus sepertiga bagian atas adalah otot serat lintang yang berhubungan erat dengan otot3otot faring, sedangkan dua pertiga bagian bawah adalah otot polos yang terdiri atas otot sirkular dan otot longitudinal seperti ditemukan pada saluran cerna lainnya.6,7 =sofagus menyempit pada tiga tempat. !enyempitan pertama yang bersifat spinchter, terletak setinggi tulang rawan krikoid pada batas antara faring dan esofagus, yaitu tempat peralihan otot serat lintang men&adi otot polos. !enyempitan
-
kedua terletak di rongga dada bagian tengah, akibat tertekan lengkung aorta dan bronkus utama kiri. !enyempitan ini tidak bersifat spinchter.6,7
Gambar 2. Struktur esofagus dikutip dari kepustakaan "0
/
Gambar 3. >aerah penyempitan esofagus dikutip dari kepustakaan "0
=sofagus mendapat darahnya dari banyak arteri kecil. agian atas dari esofagus yang berada di leher dan rongga dada mendapat darah dari arteri tiroidea inferior, beberapa cabang arteri bronkialis dan beberapa arteri kecil dari aorta. =sofagus di hiatus esofagus dan rongga perut mendapat darah dari arteri frenika inferior kiri dan cabang arteri gastrika kiri.6,7 !embuluh #ena dimulai sebagai pleksus di submukosa esofagus. >i esofagus bagian atas dan tengah, aliran #ena dari pleksus esofagus ber&alan melalui #ena esofagus ke #ena a%ygos dan #ena hemia%ygos untuk kemudian masuk ke #ena ca#a superior. >i esofagus bagian bawah, semua pembuluh #ena masuk ke dalam #ena koronaria, yaitu cabang #ena porta sehingga ter&adi hubungan langsung antara sirkulasi #ena porta dan sirkulasi #ena esofagus bagian bawah melalui #ena
:
lambung tersebut. (ubungan ini yang menyebabkan timbulnya #arises esofagus bila ter&adi bendungan #ena porta.6,7
6
7
Gambar 4 dan 5. @askularisasi esofagus dikutip dari kepustakaan "0
!embuluh limfe esofagus membentuk pleksus di dalam mukosa, submukosa, lapisan otot, dan tunika ad#entisia. >i bagian sepertiga cranial, pembuluh ini ber&alan secara longitudinal bersama dengan pembuluh limfe dari laring ke kelen&ar di leher, sedangkan dari bagian dua pertiga kaudal dialirkan ke kelen&ar seliakus, seperti pembuluh limfe dari lambung.6 $etastasis dari keganasan esofagus dapat ditemukan antara kelen&ar limfe leher dan kelen&ar limfe seliakus di perut, bergantung pada letaknya, stadium dan tingkat keganasan tersebut.6 >uctus torachicus ber&alan di depan tulang belakang toraks di sebelah dorsal kanan esofagus, kemudian men&elang setinggi #ertebra thorakal @ atau @ ke sebelah kiri belakang esofagus untuk turun kembali dan masuk ke dalam #ena subkla#ia kiri.6 V.
FISIOLOGI ESOFAGUS
$otilitas yang berkaitan dengan esofagus adalah menelan. $enelan dimulai ketika suatu bolus secara senga&a didorong oleh lidah ke bagian belakang mulut "
menu&u faring. Tekanan bolus di faring merangsang reseptor tekanan di faring yang kemudian mengirim impuls aferen ke pusat menelan di medula. !usat menelan kemudian secara refleks mengaktifkan serangkaian otot yang terlibat dalam proses menelan. $enelan adalah suatu contoh refleks all-or-none yang terprogram secara sekuensial dengan berbagai respons dipicu dalam suatu rangkaian waktu spesifik &adi, se¨ah akti#itas yang sangat terkoordinasi dipicu dalam pola teratur selama periode waktu tertentu untuk melaksanakan tindakan menelan. $enelan dimulai secara #olunter, tetapi setelah dimulai proses tersebut tidak dapat dihentikan.' $enelan dibagi men&adi 2 tahap, yaitu tahap orofaring dan tahap esofagus. Tahap orofaring berlangsung sekitar satu detik dan berupa perpindahan bolus dari mulut melalui faring dan masuk ke esofagus. Saat masuk faring sewaktu menelan, bolus masuk ke saluran lain yang berhubungan dengan faring. >engan kata lain, makanan harus dicegah untuk kembali ke mulut, masuk ke saluran hidung, dan masuk ke trakea. Semua ini dilaksanakan melalui berbagai akti#itas terkoordinasi berikut ini9'
$akanan dicegah kembali ke mulut selama menelan oleh posisi lidah menekan
langit3langit B#ula terangkat dan tersangkut di bagian belakang tenggorokan, sehingga
saluran hidung tertutup dari faring dan makanan tidak masuk hidung. $akanan dicegah masuk ke trakea terutama oleh ele#asi laring dan penutupan erat pita suara melintasi lubang faring, atau glotis. agian awal trakea adalah laring, tempat pita suara terentang di dalamnya. Selama menelan, pita suara melaksanakan fungsi yang tidak berkaitan dengan berbicara. ;ontraksi otot3otot laring menyebabkan pita suara merapat erat satu sama lain, sehingga pintu masuk glotis tertutup. Selain itu, bolus menyebabkan suatu lembaran kecil åan ikat, epiglotis, tertekan ke belakang menutupi glotis yang menambah
proteksi untuk mencegah makanan masuk ke saluran pernapasan. ;arena saluran pernapasan tertutup sementara saat menelan, pernapasan terhambat secara singkat sehingga indi#idu tidak mencoba melakukan usaha yang sia3sia untuk bernapas.
'
>engan laring dan trakea tertutup, otot3otot faring berkontraksi untuk mendorong bolus ke dalam esofagus. =sofagus di&aga di kedua u&ungnya oleh spinchter. Spinchter adalah struktur
esofagus ke lambung, berotot berbentuk cincin yang &ika tertutup mencegah lewatnya benda melalui saluran yang di&aganya. Spinchter esofagus atas adalah spinchter faringoesofagus, dan spinchter bawah adalah spinchter gastroesofagus.' !usat menelan memulai gelombang peristaltik primer yang mengalir dari pangkal ke u&ung esofagus, mendorong bolus di depannya melewati esofagus ke lambung. !eristaltik mengacu pada kontraksi berbentuk cincin otot polos sirkuler yang bergerak secara progresif ke depan dengan gerakan mengosongkan, mendorong bolus di depan kontraksi. Apabila bolus berukuran besar atau lengket tertelan, dan tidak dapat terdorong ke lambung oleh gelombang peristaltik primer, bolus yang tertahan tersebut akan meregangkan esofagus dan memicu reseptor tekanan di dalam dinding esofagus, menimbulkan gelombang peristaltik kedua yang lebih kuat yang diperantarai oleh pleksus saraf intrinsik di tempat peregangan. Spinchter esofagus melemas secara refleks saat gelombang peristaltik mencapai bagian bawah esofagus sehingga bolus dapat masuk ke dalam lambung. Setelah bolus masuk ke lambung, spinchter gastroesofagus kembali berkontraksi.'
VI.
PATOFISIOLOGI
Teori utama yang dapat men&elaskan penyakit ini, antara lain9:
Ter&adi
abnormalitas
neurogenik
primer
yang
disertai
dengan
tidak
berfungsinya neuron inhibitorik dan ter&adi degenerasi progresif dari ganglion sel
Ter&adi defisiensi dari ganglion sel pleksus mienterik, dapat &uga disebabkan oleh Gastro-Esophageal Reflux Disease C=)>0, penyakit 5hagas, dan infeksi #irus. Abnormalitas motorik pada achalasia esofagus merupakan hasil dari
penurunan fungsi pada motor neuron yang terletak pada pleksus mienterikus intramural. Secara fungsional, kontraksi spinchter esofagus diatur oleh pelepasan
18
neurotransmitter eksitatorik asetilkolin dan substansi !0 dan relaksasi spinchter esofagus diatur oleh pelepasan neurotransmitter inhibitorik nitrit oksida dan vasoactive intestinal peptide0. Seseorang yang menderita achalasia esofagus kehilangan ganglion sel inhibitori yang menyebabkan ketidakseimbangan dalam transmisi neuron eksitatori dan inhibitori, sehingga mengakibatkan timbulnya tekanan yang tinggi pada spinchter esofagus dan tidak dapat berelaksasi.2,/ VII.
GEJALA LINIS
!asien3pasien yang terdiagnosis dengan achalasia esofagus, biasanya memiliki riwayat berupa disfagia yang bersifat intermitten, baik ketika menelan makanan padat maupun makanan cair, yang diperburuk dengan stress emosional atau cara makan yang terburu3buru. >isfagia ketika menelan makanan cair merupakan manifestasi klinis yang pertama ter&adi. )egurgitasi makanan dapat ter&adi karena terdapat retensi se¨ah besar makanan pada esofagus yang berdilatasi. )egurgitasi ini sering ter&adi pada malam hari karena posisi pasien yang telentang ketika tidur, dan hal ini berpotensi menyebabkan suatu pneumonia aspirasi. ;adang3kadang, makanan dapat tertinggal pada esofagus sebelum bagian yang menyempit0 dan biasanya pasien mengatasi hal ini dengan minum air dalam ¨ah yang besar agar meningkatkan tekanan pada esofagus dan memaksa makanan untuk melaluinya dan masuk ke lambung. 4yeri dada retrosternal yang berat dapat ter&adi karena adanya tekanan yang tinggi pada esofagus, dan para dokter sering mendiagnosis nyeri ini sebagai nyeri yang berasal dari &antung. Ce&ala heartburn-like chest pain &uga ditemukan pada beberapa penderita achalasia esofagus, mungkin disebabkan karena adanya asam laktat yang terbentuk dari fermentasi sisa3sisa makanan pada lumen esofagus. !ada penderita achalasia esofagus, kehilangan berat badan mungkin sa&a ter&adi karena pasien berusaha mengurangi makannya untuk mencegah ter&adinya regurgitasi dan perasaan nyeri di daerah retrosternal. Dika kehilangan berat badan ter&adi dengan cepat, dapat dipikirkan suatu keganasan sebagai penyebab achalasia esofagus. 1,/,18,11 VIII.
DIAGNOSIS
11
>iagnosis ditegakkan berdasarkan ge&ala klinis, pemeriksaan radiologi, pemeriksaan manometrik esofagus, dan pemeriksaan endoskopi. !emeriksaan fisik dan pemeriksaan laboratorium untuk menegakkan diagnosis achalasia esofagus, seringkali tidak dilakukan karena tidak memiliki kontribusi yang bermakna.2,11 1! P"m"r#$%aan rad#&'&(#
Secara sederhana, foto toraks dapat menun&ukkan bahwa seseorang dicurigai menderita
achalasia
esofagus.
!ada
achalasia
esofagus,
foto
toraks
menun&ukkan pelebaran mediastinum yang berasal dari esofagus yang berdilatasi dan tidak adanya gelembung udara yang normal pada lambung, karena kontraksi spinchter esofagus bawah mencegah udara untuk masuk ke dalam lambung.12
Gambar ). Cambaran foto toraks pada achalasia esofagus. Tanda panah menun&ukkan esofagus
yang berdilatasi hebat dikutip dari kepustakaan 1-0
12
!emeriksaan esofagografi dengan menggunakan barium, memiliki akurasi sekitar ':< dalam mendiagnosis achalasia esofagus, dan secara khas menun&ukkan bagian esofagus yang berdilatasi dan terdapat &uga bagian yang menyempit yang menyerupai paruh burung (bird-beak appereance atau menyerupai ekor tikus (mouse tail appereance akibat kontraksi spinchter esofagus bawah secara persisten.12
Gambar *. !emeriksaan esofagografi pada penderita achalasia esofagus, menun&ukkan
esofagus bagian distal yang menyerupai paruh burung (bird-beak appereance atau ekor tikus (mouse tail appereance dikutip dari kepustakaan 120
2! Man&m"+r#$ "%&,a(-%
$anometrik esofagus adalah pemeriksaan yang terbaik (gold standar untuk mendiagnosis achalasia esofagus. Cuna pemeriksaan manometrik adalah untuk
1-
menilai fungsi motorik esofagus dengan melakukan pemeriksaan tekanan di dalam lumen dan spinchter esofagus. !emeriksaan ini untuk memperlihatkan kelainan motilitas secara kuantitatif maupun kualitatif. !emeriksaan dilakukan dengan memasukkan pipa untuk pemeriksaan manometri melalui mulut atau hidung. (al3hal yang dapat ditun&ukkan pada pemeriksaan manometrik esofagus, antara lain911,12
)elaksasi spinchter esofagus bawah yang tidak sempurna
Tidak ada peristaltik yang ditandai dengan tidak adanya kontraksi esofagus secara simultan sebagai reaksi dari proses menelan.
Tanda klasik achalasia esofagus yang dapat terlihat adalah tekanan yang tinggi pada spinchter esofagus bawah tekanan spinchter esofagus bawah saat istirahat lebih besar dari /: mm(g0, dan tekanan esofagus bagian proksimal dan media saat istirahat relaksasi0 melebihi tekanan di lambung saat istirahat relaksasi0
1/
Gambar . Teknik pemeriksaan esofagus dikutip dari kepustakaan 1/0
1:
Gambar /. Cambaran manometri esofagus pada pasien dengan achalasia esofagus dikutip dari
kepustakaan 1:0
3! P"m"r#$%aan "nd&%$&0#
!emeriksaan endoskopi direkomendasikan pada penderita achalasia esofagus, untuk menyingkirkan kausa malignansi pada esophagogastric !unction. !ada achalasia esofagus primer, pemeriksa melihat esofagus yang berdilatasi dan mengandung sisa3sisa makanan dan spinchter esofagus tidak membuka secara spontan. Dika achalasia esofagus disebabkan oleh neoplasma atau striktur fibrosis esofagus, spinchter esofagus biasanya dapat dibuka dengan sedikit memberikan tekanan pada saat melakukan tindakan endoskopi.12
16
Gambar 1. !erbandingan achalasia esofagus &ika dilihat secara9 A. Anatomis, . =ndoskopi,
5. =sofagografi dikutip dari kepustakaan 160
I.
DIAGNOSIS ANDING
Ada beberapa penyakit yang dapat menyebabkan manifestasi klinis yang serupa dengan achalasia esofagus. Tabel di bawah ini menun&ukkan perbedaan ge&ala dan tanda antara penyakit3penyakit yang memberikan ge&ala klinis disfagia dengan achalasia esofagus idiopatik.17 Tab"' 1. D#a(n&%#% and#n( Aa'a%#a E%&,a(-% Id#&0a+#$ P"m"r#$%aan 6an( J"n#% P"n6a$#+
;arsinoma esofagus
P"rb"daan G"7a'a dan Tanda
>isfagia
pada
D#'a$-$an -n+-$
M"n"(a$$an D#a(n&%#% makanan3 !emeriksaan esofagografi dan
makanan padat ter&adi lebih endoskopi awal, meskipun kesulitan adanya untuk cair
menelan dapat
menun&ukkan obtruksi
pada
makanan esofagus akibat adanya tumor
ter&adi
&ika
progresifitas penyakit sudah 17
lan&ut
;ehilangan
berat
badan
dengan cepat !emeriksaan
endoskopi
>isfagia dapat ter&adi akibat
menun&ukkan
esofagitis
adanya
refluks, dengan atau tanpa
pembengkakan
ataupun
striktur
peptikum, tanpa =sofagitis refluks
striktur
fibrosis
dengan kelainan
atau
$ungkin terdapat hernia
pada
hiatus yang terletak di bawah striktur.
endoskopi
!asien
biasanya
mengeluhkan
tambahan
dari
disfagia
!emeriksaan esofagografi memiliki sensiti#itas yang
heartburn
rendah
danEatau regurgitasi sebagai ge&ala
peptikum.
Terdapat
perbedaan
pada esofagus distal &ika ter&adi refluks !emeriksaan
!enyakit åan konektif misalnya9 sklerosis sistemik0
Terdapat nyeri pada otot dan sendi, Raynaud"s phenomenon, dan
perubahan
pada
kulit
rash, pembengkakan kulit0
faktor
rheumatoid,
dan
Spasme esofagus
menon&ol disfagia
dada
daripada
lebih ge&ala
kreatin
kinase dapat men&adi skrining dalam
mendiagnosis
penyakit3penyakit
esofagus nyeri
antibodi
antinuklear,
konektif. !emeriksaan
Ce&ala
p(
kontraksi
åan manometri
menun&ukkan esofagus
amplitudo dibandingkan
yang
dengan tinggi, dengan
gambaran aperistaltik yang ditun&ukkan pada achalasia esofagus. 1"
Ce&ala klinis berupa disfagia iopsi
pada
esofagus
=sofagitis
intermitten, lebih sering ter&adi menun&ukkan
eosinofilik
pada laki3laki muda dengan eosinofil F1: eosinofil per riwayat atopi
infiltrasi
lapangan pandang0 iopsi gastroskopik pada
Ce&ala klinis serupa dengan
gastroesophageal &unction
achalasia esofagus idiopatik
dan kardia menun&ukkan
tidak
suatu malignansi
dapat
dibedakan
secara klinis0 !seudoachalasia
!enyakit
ini
disebabkan
(asil
pemeriksaan
endoskopi,
esofagografi,
oleh suatu malignansi
dan manometri esofagus
!enderita biasanya berusia
mungkin
tua, dan kehilangan berat
menun&ukkan
perbedaan
badan ter&adi lebih besar
dibandingkan
dengan
dan cepat
achalasia
tidak
esofagus
idiopatik
$erupakan
penyakit
endemik di Amerika Tengah dan
Selatan,
manifestasi !enyakit 5hagas
berbagai
organ
pada
(Romana sign
.
fase
akut
segar adanya
Trypanosoma cruzi
berupa
dan pembengkakan kelopak
darah
menun&ukkan
pada
atonia kolon, miokarditis,
mata
pada
terdapat
klinis
!emeriksaan mikroskopik
!ewarnaan Ciemsa pada sediaan apusan darah tepi menun&ukkan
adanya
parasit
PENATALASANAAN
Sifat terapi pada achalasia hanyalah paliatif, karena fungsi peristaltik esofagus tidak dapat dipulihkan kembali. Terapi dapat dilakukan dengan memberi
1'
diet tinggi kalori, medikamentosa, tindakan dilatasi, psikoterapi, dan operasi esofagokardiotomi operasi (eller0.11 10 Terapi 4on3edah a#
$edikamentosa !emberian
obat yang bersifat merelaksasikan otot polos, seperti
nitrogliserin : mg sublingual atau 18 mg per oral, dan &uga methacholine, dapat membuat spinchter esofagus bawah berelaksasi sehingga membantu membedakan antara suatu striktur esofagus distal dan suatu kontraksi spinchter esofagus bawah. Selain itu, dapat &uga diberikan calcium channel blockers nifedipine 183-8 mg sublingual0, dimana dapat mengurangi tekanan pada spinchter esofagus bawah. 4amun demikian, hanya sekitar 18< pasien yang berhasil dengan terapi ini. Terapi ini sebaiknya digunakan untuk pasien lan&ut usia yang mempunyai kontraindikasi terhadap pneumatic dilation atau tindakan pembedahan.1,2 b#
n&eksi otulinum Toksin Suatu in&eksi botulinum toksin intra3spinchter dapat digunakan untuk menghambat pelepasan asetilkolin pada bagian spinchter esofagus bawah, yang kemudian akan mengembalikan keseimbangan antara neurotransmiter eksitatorik dan inhibitorik. >engan menggunakan endoskopi, toksin diin&eksi dengan memakai &arum skleroterapi yang dimasukkan ke dalam dinding esophagus dengan sudut kemiringan /:G, di mana &arum dimasukkan sampai mukosa kira3kira 132 cm di atas s$uamocolumnar !unction. Hokasi penyuntikan &arum ini terletak tepat di atas batas proksimal dari spinchter esofagus bawah dan toksin tersebut diin&eksi secara kaudal ke dalam spinchter. >osis efektif yang digunakan, yaitu "83 188 unitEml yang dibagi dalam 2832: unitEml untuk diin&eksikan pada setiap kuadran dari spinchter esofagus bawah. n&eksi diulang dengan dosis yang sama 1 bulan kemudian untuk mendapatkan hasil yang maksimal. 4amun demikian, terapi ini mempunyai penilaian yang terbatas, di mana 68< pasien yang telah diterapi masih tidak merasakan disfagia 6 bulan
28
setelah terapi persentasi ini selan&utnya turun men&adi -8< walaupun setelah beberapa kali penyuntikan dua setengah tahun kemudian. Sebagai tambahan, terapi ini sering menyebabkan reaksi inflamasi pada bagian gastroesophageal !unction, yang selan&utnya dapat membuat miotomi men&adi lebih sulit. Terapi ini sebaiknya diaplikasikan pada pasien lan&ut usia, yang mempunyai kontraindikasi terhadap pneumatic dilation atau tindakan pembedahan.2,18 aru3baru ini, in&eksi intra3sphincter dari toksin botulinum neurotoksin telah berhasil digunakan pada pasien dengan achalasia. Aman dan efektif pada kebanyakan pasien, sangat efektif pada orang tua dan telah mendapatkan tempat dalam penatalaksanaan pasien yang dianggap tidak sesuai untuk dilakukan terapi dilatasi atau miotomi. !rosedur ini melibatkan suntikan pada spinchter esofagus bagian bawah yang menyebabkan dener#asi kimiawi dari sphincter. >ua puluh sampai dua puluh lima unit toksin botulinum disuntikkan ke setiap kuadran dari sfingter esofagus bagian bawah dengan &arum skleroterapi menggunakan teknik endoskopi. $eskipun yang paling aman dari teknik yang tersedia, in&eksi toksin botulinum memiliki durasi efek terbatas, yang berlangsung rata3rata satu tahun. !engobatan harus diulangi diperlukan untuk men&aga efek relaksasi pada spinchter esophagus bagian bawah. eberapa pasien mungkin mengalami nyeri dada ringan dan terdapat ruam kulit setelah perawatan.1"
21
Gambar 1. Teknik in&eksi intrasphincteric pada achalasia dikutip dari kepustakaan 1"0
c#
%neumatic Dilation %neumatic dilation telah men&adi bentuk terapi utama selama bertahun3 tahun. Suatu balon dikembangkan pada bagian gastroesophageal !unction yang bertu&uan untuk merupturkan serat otot dan membuat mukosa men&adi intak. !ersentase keberhasilan awal adalah antara 78< dan "8<, namun akan turun men&adi :8< pada 18 tahun kemudian, walaupun setelah beberapa kali dilakukan dilatasi. )asio ter&adinya perforasi sekitar :<. Dika ter&adi perforasi, pasien segera dibawa ke ruang operasi untuk penutupan perforasi dan miotomi yang dilakukan dengan cara thorakotomi kiri. nsidens dari refluks gastroesophageal yang abnormal adalah sekitar 2:<. !asien yang gagal dalam penanganan pneumatic dilation biasanya diterapi dengan miotomi (eller.2
22
Gambar 11. Teknik pneumatic dilation pada achalasia dikutip dari kepustakaan 1"0
20
Terapi edah Suatu laparoskopik miotomi (eller dan partial fundoplication adalah suatu prosedur pilihan untuk achalasia esofagus. ?perasi ini terdiri dari suatu pemisahan serat otot miotomi0 dari spinchter esofagus bawah : cm0 dan bagian proksimal lambung 2 cm0, yang diikuti oleh partial fundoplication untuk mencegah refluks. !asien dirawat di rumah sakit selama 2/3/" &am, dan kembali berakti#itas sehari3hari setelah kira3kira 2 minggu. Secara efektif, terapi pembedahan ini berhasil mengurangi ge&ala sekitar ":3':< dari pasien, dan insidens refluks postoperatif adalah antara 18< dan 1:<. ?leh karena keberhasilan yang sangat baik, perawatan rumah sakit yang tidak lama, dan waktu pemulihan yang cepat, maka terapi ini dianggap sebagai terapi utama dalam penanganan achalasia esofagus. !asien yang gagal dalam men&alani terapi ini, mungkin akan membutuhkan tindakan dilatasi, operasi kedua, atau pengangkatan esofagus esofagektomi0.2
2-
Gambar 12. Tindakan laparoskopik miotomi (eller dan partial fundoplication dikutip dari
kepustakaan 20
I.
P8OGNOSIS
!rognosis achalasia esofagus bergantung pada durasi penyakit dan banyak sedikitnya gangguan motilitas. Semakin singkat durasi penyakit dan semakin sedikit gangguan motilitasnya, maka prognosis untuk kembali ke ukuran esofagus yang normal setelah pembedahan miotomi (eller0 memberikan hasil yang sangat baik. Apabila tersedia ahli bedah, pembedahan memberikan hasil yang lebih baik dalam menghilangkan ge&ala pada sebagian besar pasien, dan memberikan hasil yang lebih baik daripada tindakan pneumatic dilation. ?bat3obatan dan toksin botulinum sebaiknya digunakan hanya pada pasien yang tidak dapat men&alani pneumatic dilation dan laparoskopik miotomi (eller.2
2/
DAFTA8 PUSTAA
1.
auci AS, raunwald =, sselbacher ;D, ilson D>, $artin D, ;asper >H, et al, editors. (arrisons principles of internal medicine 17 thed. 4ew ork9 $cCraw (ill,
2.
(ealth !rofessions >i#ision 288". !atti $C. Achalasia IonlineJ. 2811 Icited 2812 April 6J. A#ailable from9 B)H9
-.
http9EEemedicine.medscape.comEarticleE16''7/ illiams @A, !eters D(. Achalasia of the esophagus9 a surgical disease. American
/.
5ollege of Surgeons 288' 28"9 1:1. !aterson C, Coyal );, (abib . =sophageal motility disorders IonlineJ. 2886 Icited
2812
April
6J.
A#ailable
from9
B)H9
:.
http9EEwww.nature.comEgimoEcontentsEpt1EfullEgimo28.html ernande% !$, Hucio HAC, !ollachi . =sophageal achalasia of unknown etiology
6.
in children. Dornal de !ediatria 288/ "89 :2/. S&amsuhida&at ), Dong >. uku a&ar ilmu bedah. Dakarta9 !enerbit uku
7.
;edokteran =C5 288:. h. /''3:81. >rake )H, @ogl , $itchell A$. Crays anatomy for students. BSA9 =lse#ier
".
2887. p. 1'23". 4etter (. Atlas of human anatomy -rd ed. !hiladelphia9 =lse#ier3Saunders 2886. p.
'.
22831, 22:36. Sherwood H. isiologi manusia dari sel ke sistem edisi 2. Dakarta9 =C5 1''6. h.
:/"3:8. 18. ;umar !, 5lark $. Castrointestinal disease3motility disorder. n9 ;umar !, 5lark $, editors. 5linical medicine 6th edition. !hiladelphia9 =lse#ier3Saunders 288'. p. 2773 ". 11. Soepardi =A, skandar 4, ashiruddin D, )astuti )>. uku a&ar ilmu kesehatan telinga, hidung, tenggorok, kepala, dan leher edisi keenam. Dakarta9 akultas ;edokteran Bni#ersitas ndonesia 2887. h. 2'8. 12. Spechler SD. =sophageal disorders. n9 >ale >5, ederman >>, editors. A5! $edicine -rd edition. BSA9 eb$> nc 2887. 1-. ikipedia. Achalasia IonlineJ. 2812 Icited 2812 April 6J. A#ailable from9 B)H9 http9EEen.wikipedia.orgEwikiEAchalasia
2:
1/. ;alloo A. Castroesophageal refluK disease9 diagnosis IonlineJ. 2812 Icited 2812 April 12J. A#ailable from9 B)H9 http9EEwww.hopkins3gi.orgEC>HL>isease.aspKM 5urrentB>@N-1OC>HL5atL>N::15>5A73A-513/'=:36A83 51'>=1'/"71OC>HL>iseaseL>N1'7=88>:382'3/""3'A6"3 :-87755'A8 1:. (irano . !athophysiology of achalasia and diffuse esophageal spasm IonlineJ. 2812 Icited
2812
April
12J.
A#ailable
from9
B)H9
http9EEwww.nature.comEgimoEcontentsEpt1EfullEgimo22.html 16. ;alloo A. Swallowing disorders9 causes IonlineJ. 2812 Icited 2812 April 6J. A#ailable from9 B)H9 http9EEwww.hopkins3gi.orgEC>HL>isease.aspKM 5urrentB>@N-1OC>HL5atL>N"-8:"-3=:A3/A2/3A2A3 8-'2A-'881>OC>HL>iseaseL>N8=11>="53773/7A=35763 766A5"-87A 17. $D !ublishing Croup Himited. Achalasia9 differential diagnosis IonlineJ. 2811 Icited 2812 April 12J. A#ailable from9 B)H9 http9EEbestpractice.bm&.comEbest3 practiceEmonographE"72EdiagnosisEdifferential.html 1". ;alloo A. Swallowing disorders9 therapy IonlineJ. 2812 Icited 2812 April 12J. A#ailable from9 B)H9 http9EEwww.hopkins3gi.orgEC>HL>isease.aspKM 5urrentB>@N-1OC>HL5atL>NA7'-A:'37-63/253'=13 =7'>2'5-:"OC>HL>iseaseL>N8=11>="53773/7A=35763 766A5"-87A
26
