Anamnesis paciente de 55 años de edad, conocido como el doctor p, remitido de neurología cuyas características de personalidad son de un hombre culto y simpático, con antecedentes clínicos de diabetes , al cual se le practicaron exámenes oftalmológicos para descartar problemas visuales cuyos resultados dieron negativo, remitido a neurología para descartar problemas en la corteza visual realizando los siguientes que incluyeron evaluaciones a nivel de reflejos, e integración de la información visual entre otros; los cuales arrojaron resultados con reflejos anormales del lado izquierdo, indiferencia a la expresión, es remitido a psicología debido a que sus familiares afirman que este habla con objetos inanimados argumentando que eran personas y cuando estas se dirigen a él no los los reconoce.
causa
diagnostico
Dificulta para reconocer simultáneamente varios elementos visuales.
Agnosia visual visual
Incapacidad para reconocer rostros
prosopoagnosia
Incapacidad para integrar la realidad en simultagnosia un todo. Dificultad en la orientación reconocimiento de la información
y Agnosia espacial espacial
Dificultad para el reconocimiento de Agnosia topográfica topográfica señales y orientación topográfica Dificultad en la integración de las Anomia táctil táctil características de un objeto que observa mediante el tacto. Dificultad en el reconocimiento de la anosognosia enfermedad
Actos causales La hipótesis más cercana al porque de la enfermedad del paciente (doctor p) es probablemente un ictus(conjunto de trastornos transitorios o permanentes que afectan el cerebro y son producidos por una alteración de la circulación cerebral, la palabra ictus se utiliza para denominar la rápida instauración de los síntomas) generado por su avanzada edad que produjo un deterioro bilateral a nivel de corteza y de hemisferios, viéndose afectada de esta manera su capacidad para interpretar la realidad por medio de estímulos de tipo visual.
Áreas afectadas a nivel de corteza
Asociación occipito-temporal, produce problemas en la orientación espacial (área 39 de broadman) Asociación occipito-parietal, el daño en estas produce agnosia dactilar (anomia táctil) Corteza primaria, es aquella donde llega la información sensorial desde la periferia o desde parte de la vía motora principal o vías de proyección (17 broadman) Corteza de asociación unimodal, estas dan significado a los estímulos sensoriales, comparándolos con experiencias previas las lesiones de esta provocan el trastorno denominado agnosia. Campo 18 y 19 de broadman su daño produce agnosia óptica región occipital.
Lección bilateral en la región parietal produce simultagnosia
Lecciones parietales producen agnosia táctil
La percepción visual de un objeto constituye un complejo proceso activo que consiste en la identificación de rasgos individuales en su síntesis formando un grupo, y la elección definitiva entre una serie de alternativas es decir áreas 17, 18,19 de broadman. Entre los sectores afectados en este proceso encontramos la corteza visual secundaria.
Instrumento Después de las investigaciones realizadas hemos llegado a la conclusión que al paciente se le debe aplicar una spect (tomografía computarizada por emisión de fotones individuales) ya que esta es una técnica que proporciona información funcional y metabólica, permite el estudio de imágenes por la administración de un radiofármaco (radioisótopo) usualmente por vía intravenosa o inhalatoria, estas sustancias siguen distintas rutas metabólicas y de difusión en el organismo, permite obtener imágenes coronales, sagitales, transversales y oblicuas por cualquier parte del cerebro, a su vez nos permitirá detectar zonas infartadas y zonas isquémicas o de penumbra.
Bases teóricas En estas se sustenta el caso clínico del hombre que confundió a su mujer con un sombrero
Agnosia La incapacidad de reconocer un estimulo, aunque haya una adecuada sensación de este, se denomina agnosia. Esta palabra proviene del griego gnosis=conocimiento y a=negación, ausencia y significa “desconocimiento”. Agnosia es entonces la perdida de la capacidad de transformar las sensaciones simples en percepciones propiamente dichas, por lo que el paciente (a pesar de ver, oír y sentir) no puede reconocer los estímulos visuales, auditivos o táctiles. La definición de agnosia lleva implícita la idea de que hay integridad sensorial primaria y ausencia de deterioro intelectual global. La agnosia aparece en casos de lesiones de la corteza parietal, temporal y occipital. Las zonas afectadas son llamadas aéreas de asociación, que participan en el análisis e integración de información de una o varias modalidades sensoriales. Se conocen diferentes tipos de agnosia: visuales, espaciales, auditivas, táctiles y del esquema corporal somatoagnosia o anosognosia.
Agnosia visual Es la incapacidad para reconocer estímulos visuales, familiares a pesar de que se conserva por lo menos parcialmente la sensación visual; es decir, el defecto perceptual no deriva de una falla en la resolución visual o de una ceguera. Quienes sufren este tipo de agnosia pueden ver o se identificar líneas, formas, diferentes niveles de iluminación, describir las partes del estimulo visual y en ocasiones copiar
un objeto, pero son incapaces de reconocer el significado de lo que ven, que es el objeto. Lissauer (1890) proporciono la primera demostración clinicoanatomica de la agnosia visual en seres humanos y distinguió entre agnosia perceptiva y agnosia asociativa. De acuerdo con él, había dos aspectos en el reconocimiento visual de los objetos a. El proceso de reconocimiento perceptual de la impresión sensorial b.el proceso de asociar esta percepción con preceptos previamente almacenados En este sentido la agnosia aperceptiva sería un defecto básico en la percepción visual, evidente en la incapacidad de reconocer las diferencias entre objetos similares y de reconstruir mentalmente formas visuales. En la agnosia asociativa, por el contrario el paciente percibe formas pero no puede interpretarlas; es capaz de parear figuras semejantes e incluso copiarlas, pero no puede relacionar formas con objetos por ejemplo, un rectángulo con un libro wapner et al (1978) analizaron el caso de un artista que presentaba agnosia asociativa y decía “ahora mi mente interpreta lo que veo… hace lo que mis ojos hacían antes”. Por lo común, los pacientes con agnosia asociativa tratan de identificar las partes de una figura antes de deducir la interpretación del todo.
Agnosia visual para objetos Se refiere a un defecto perceptual específico para interpretar visualmente los objetos reales. El paciente no solo es incapaz de nombrar el objeto o de señalar cuál es su función, si no que recuerda haberlo visto nunca sin embargo, el objeto puede ser reconocido atreves de otra modalidad sensorial, como el tacto. Para diagnosticar la agnosia visual para objetos es necesario que exista una integridad intelectual, ausencia de afasia y al menos cierta visión residual. En la agnosia visual para objetos las dimensiones del objeto utilizado no modifican su reconocimiento. Para el paciente, es difícil de reconocer tanto un libro de tamaño grande como uno de tamaño pequeño. Sin embargo, si el objeto se lleva de un lado a otro se ubica en su contexto natural, si se puede ser reconocido.
Acromatopsia y acromatognosia Los defectos en la percepción de colores por lesiones en el sistema nervioso central, en ausencia de enfermedad en la retina, se denomina acromatopsia. El paciente tiene una adecuada percepción de las formas, pero la ve sin color, en diferentes tonos gris. El defecto en la percepción del color se puede observar en solo un parte, en todo el campo visual. La acromatognosia se refiere a un defecto en la categorización de colores, aunque le paciente los perciba correctamente, este podría percibir colores pero no podrá
aparear adecuadamente colores del mismo tono, seleccionar un color por orden verbal o denominar los colores en ausencia de afasia.
Alexia agnosica La alexia sin agrafia también conocida como alexia óptica, alexia pura o alexia occipital es una agnosia visual para palabras. En este tipo de alexia el paciente puede reconocer letras pero no palabras, aunque conserva la escritura espontanea, al igual que su capacidad de escribir al dictado. La alexia sin agrafia se asocia con hemianopsia defectos del reconocimiento de los colores y simultagnosia. Se sabe que el lóbulo occipital izquierdo, en particular la circunvolución lingual y el esplenio del cuerpo calloso son los sustratos anatómicos de este tipo de agnosia.
Prosopoagnosia La prosopoagnosia es una forma de agnosia visual específica para rostros familiares. La palabra prosopoagnosia proviene del griego prosopos=rostro o persona y gnosis=conocimiento. Bodamer fue el primer investigador que utilizo el termino para definir el trastorno del reconocimiento de rostros, sin relación con otros tipos de agnosia visual. Sin embargo estudios sobre ese trastorno habían sido realizados ya por quaglino y borelli en 1867. El paciente con prosopoagnosia pierde la capacidad para reconocer a las personas por el rostro y debe recurrir a aspectos accesorios, como la voz o la vestimenta para identificar a alguien. Es un déficit selectivo de la identidad del rostro aunque se puede conservar (no siempre) la capacidad de interpretar otros tipos de información facial, como la expresión emocional, la edad y el sexo. En casos muy graves el sujeto no puede determinar el sexo y la edad del rostro. Lopera y ardila informan sobre una persona que recurría a elementos como el cabello y los adornos (aretes) para descubrir el sexo de un rostro y la voz para determinar la edad. Los pacientes con prosopoagnosia reconocen las diferencias entre un rostro y otro y son capaces de parear rostros semejantes, pero no pueden identificarlos. En ocasiones el defecto puede extenderse al propio rostro del paciente que es incapaz de reconocerse en un espejo o en una fotografía y aun se ha olvidad de cómo era su rostro. A pesar de ello puede saber que una cara es una cara y que esta incluye ciertos elementos como los ojos, nariz etc. Así la prosopoagnosia parece ser un defecto para reconocer los miembros individuales de una categoría visual especifica y la mayoría de los pacientes también tiene dificultad para reconocer los miembros individuales de grupos de estímulos que pertenecen a otras categorías visuales (carros, flores, animales) son capaces de reconocer la categoría es un carro pero no pueden determinar qué tipo de carro es, es decir, no reconocen el miembro visual de la categoría. En caso de prosopoagnosia se altera el reconocimiento de los
miembros específicos pertenecientes a una clase visual a pesar de lograrse el reconocimiento de la clase. Se ha observado sin embargo un reconocimiento cubierto de rostros en pacientes con prosopoagnosia. Estos tienen una respuesta fisiológica ante rostros familiares pero no ante rostros no familiares, igualmente se logra un aprendizaje en tareas de pares asociadas de caras si se utilizan rostros familiares para el paciente, estos hallazgos sugieren que a pesar de no tener conciencia de reconocimiento del rostro, el paciente lleva a cabo un reconocimiento encubierto parcial. La prosopoagnosia es un síndrome neuropsicológico poco frecuente y sus correlatos anatómicos siguen siendo objeto de análisis. Desde las primeras descripciones se considero que el hemisferio derecho era responsable de la prosopoagnosia. Esta opción se mantuvo hasta 1890 cuando algunos estudios patológicos mostraron la presencia de lesiones bilaterales en pacientes con prosopoagnosia y describieron las regiones inferiores basales occipito-temporales (circunvolución fusiforme lingual) como claves en la producción del síndrome, como todas sus manifestaciones clínicas. Desde 1895 sin embargo se saben de nuevos estudios radiológicos con lesiones en el hemisferio derecho y un caso de prosopoagnosia secundario a una hemisferoctomia derecha llevo nuevamente a la atención anatómica de la prosopoagnosia hacia el hemisferio derecho. La integridad de la porción inferior occipito-temporal del hemisferio derecho parece ser crucial en la producción de la prosopoagnosia. Benton sugiere que esta puede observarse en casos de una lesión derecha siempre que se asocie con una condición anormal del hemisferio izquierdo como enfermedad congénita o deterioro por edad avanzada. De renzi señala que la producción de prosopoagnosia por lesión del hemisferio derecho depende del tamaño de la lesión, pues esta debe alcanzar cierto tamaño para permitir la aparición del síndrome, pero no debe ser muy extensa porque fenómenos agnosicos más amplios opacarían el defecto en el reconocimiento de rostros. Se han determinado sustratos anatómicos diferentes para la incapacidad de reconocer rostros familiares y de distinguir rostros no familiares. Los estudios con pacientes que presentan lesiones unilaterales demuestran que los sujetos no afásicos con lesiones derechas posteriores son precisamente quienes tienen mayor dificultad para distinguir rostros no familiares, lo cual confirma que el hemisferio derecho se especializa en esta tarea. Lopera y ardila proponen distinguir entre dos síndromes diferentes: la prosopoagnosia como un defecto aislado en el reconocimiento de rostros y la prosopoamnesia como un defecto en el aprendizaje de rostros para el primer caso serian suficientes lesiones unilaterales derechas para el segundo lesiones bilaterales. Para ardila diferentes sistemas podrían participar en el reconocimiento de las personas individuales. El rostro puede ser suficiente para reconocer a un individuo (aunque también la voz, manera de caminar, configuración corporal), el género y la expresión emocional se reconocen no solo partir de la información visual, sino también de la auditiva. El reconocimiento de la individualidad representa el paso final de ese sistema, el reconocimiento de un individuo representa una percepción compleja que incluye
múltiples sistemas de asociación y mantiene ciertas relaciones emocionales, mnesicas y aun verbales.
Simultagnosia Se refiere a la incapacidad de interpretar la totalidad de una escena compleja, con descripción de detalles o partes individuales. Se trata de una agnosia visual que se caracteriza por la imposibilidad de reconocer, simultáneamente varios elementos visuales. Se pueden percibir los aspectos individuales que componen el estimulo, pero no integrarse a un todo organizado. Si a un paciente con simultagnosia se le presenta la imagen de una mujer lavando platos, diría que ve un plato el agua una mujer per no podría integrar todos los elementos de la escena para lograr un reconocimiento unificado; cuando atiende a uno de tantos elementos, los otros desaparecen. En general los pacientes con simultagnosia presentan alexia para las palabras pero no alexia para las letras son capaces de deletrear la palabra pero no leer la palabra completa. En consecuencia la simultagnosia se asocia a una alexia sin agrafia es solo una simultagnosia en el reconocimiento del lenguaje escrito. Para algunos investigadores la simultagnosia no es como un síntoma primario si no un resultante de otros defectos espaciales, atencionales o de exploración visual. Los pacientes suelen tener dificultades para diferenciar la figura-fondo y para controlar movimientos oculares voluntarios. Los sustratos anatómicos de la simultagnosia no están del todo definidos. Los pacientes con lesiones bilaterales o unibilaterales (sobre todo izquierdas) parieto occipitales pueden presentar una agnosia simultanea. Aunque no se sabe bien cual hemisferio tiene predominio sobre el otro, se cree que el izquierdo es crítico en la producción de simultagnosia; algunos autores sin embargo le conceden mayor importancia a las lesiones en el hemisferio derecho.
AGNOSIAS ESPACIALES Son los trastornos en el reconocimiento y utilización de información de naturaleza espacial que presenta una personal como consecuencia de una lesión cerebral. Es la incapacidad perceptual para reconocer e integrar información espacial sin que exista una alteración sensorial primaria que la justifique (Rosselli, 1986). Esta definición incluiría alteraciones en el reconocimiento de la orientación de líneas, defectos en la percepción de profundidad, alteraciones en el manejo espacial y fallas en la memoria espacial, entre otros trastornos.
TRASTORNOS EN LA EXPLORACION ESPACIAL Cualquier conocimiento que se obtenga del mundo externo exige una adecuada exploración del espacio mediante una atención selectiva que permita atender un
objeto determinado, pero que al mismo tiempo sea lo suficientemente flexible para permita redirigirla a otro punto de interés potencial. También es mu importante la exploración visual integrada que permita ver al mismo tiempo varios componentes de un estimulo o de una situación para interpretarlos adecuadamente. Asi, por ejemplo, cuando el paciente observa una cara, solo sabe que es tal cosa cuando, después de ver simultáneamente sus diferentes rasgos (ojos, nariz, boca) integra estos en conjuntos o situaciones solo de manera fragmentaria.
SINDROME DE BALINT Balint describió (1909) un síndrome al que denomino parálisis psíquica de la mirada, el cual se caracteriza por un trastorno de los movimientos oculares voluntarios y se constituye de tres elementos: 1) apraxias de la mirada o apraxia oculomotora; 2) ataxia óptica y 3) defectos en la atención visual. El paciente atendido por Balint presentaba también problemas en el cálculo de distancias, secundarias a los defectos atencionales y que, según De Renzi (1982) deben representar una cuarta característica del síndrome. Holmes informo en 1918 de 6 casos con síndrome semejante al trastorno estudiado por Balint, al que agrego un elemento más: fijación de la mirada. La apraxia de la mirada se refiere a la incapacidad de realizar movimientos oculares voluntarios y para mantener ojos fijos en un estimulo. Los movimientos oculares se realizan al azar, sin que haya una búsqueda determinada. En ocasiones, cuando el paciente logra fijar su mirada en un objeto, permanece fijo en el, presentando dificultades para llevar su mirada hacia un estimulo nuevo.
TRATORNOS DE LA PERCEPCION ESPACIAL Entre los trastornos en la percepción espacial hay cuatro categorías: 1) incapacidad para localizar estímulos; 2) alteraciones en la percepción de profundidad;3) distorsiones en la orientación de las líneas, y 4) cálculo erróneo del numero de estímulos observados.
Localización de estímulos: La incapacidad de localizar estímulos se asocia con lesiones del hemisferio derecho, sobre todo del lóbulo parietal. El paciente no puede determinar diferencias y semejanzas de posición de estímulos presentados en tarjetas (Warrington y Rabin, 1970), y la intervención del hemisferio derecho en este trastorno fue confirmada experimentalmente por Varney y Benton (1975). Durante 300 milisegundos, ellos proyectaron en una pantalla una serie de estímulos para que dos segundos más tarde, los pacientes con lesiones en ambos hemisferios pudieran reconocer su posición.
Percepción de profundidad Las lesiones parieto-occipitales bilaterales pueden alterar la percepción de profundidad, ocasionando incapacidad de estimar distancias y alcanzar con la mano objetos presentados en el campo visual (atexia óptica), como en le síndrome de Balint. Los pacientes con este defecto corren el riesgo de ser considerados ciegos, por error, debido a que no pueden determinar la distancia que hay entre ellos y los objetos.
Orientación de líneas La estimación de la orientación de líneas es otra función perceptual básica en que parecen existir diferencias interhemisfericas. De Renzi, Faglioni y Scotti (1971) encargaron a un grupo de pacientes con daño cerebral la tarea de evaluar la posición de una vara que podía moverse de arriba abajo en el plano sagital y que se encontraba unida a otra vara vertical, la cual podía girar 360 grados sobre su propio eje. A partir de la rotación adecuada de las dos varas, la primera podía orientarse en cualquier posición espacial. El paciente debía observar la posición de esta vara y reproducirla en otra vara. Los estudiosos encontraron una ejecución pobre solo en los pacientes con lesiones del hemisferio derecho, asociadas con defectos en el campo visual.
Estimulación del número de estímulos La habilidad para calcular el número de estímulos presentados en el campo visual central por un tiempo breve está relacionada también con el hemisferio derecho. Los pacientes con lesiones en este hemisferio, en particular el lóbulo parietal, tienen grandes problemas para determinar con exactitud y de forma inmediata el número de puntos (de tres a ocho) que se le proyecta en la región central del campo visual (Warrington y James 1967b). Este predominio del hemisferio derecho parece depender de las características de los estímulos que se presentan ya que se trate de puntos, letras o figura.
Trastornos en la manipulación espacial Implicarías un defecto en la integración, transformación y uso de la información especial que no pueden ser atribuidos a fallas perceptuales ni de memoria. Hécaen y Albert (1978) denominan es este trastorno apractoagnosia para relaciones espaciales, y lo asocian con otros defectos característicos por lesiones del hemisferio derecho, como apraxia construccional, hemiasomatognosias y agrafia, alexia y acalculia especiales. En la manipulación especial se incluyen dos tipos de trastornos: 1) la agnosia espacial unilateral, y 2) la perdida de concepto topográficos (Hécaen y Albert, 1978).
AGNOSIA ESPACIAL UNILATERAL Conocida también como negligencia espacial unilateral, se refiere a la falta de respuesta ante estímulos presentados en el campo visual contralateral a una lesión cerebral, sin que haya una dificultad motora o sensorial primaria que la justifique (véase figura 9.2). Desde comienzo del siglo XX Poppelreuter se refirió a la inatención visual contralateral como un trastorno en la percepción visual. Sin embargo, en 1941 Brain descubrió la negligencia espacial unilateral acompañada de lesiones unilaterales del hemisferio derecho, en especial, las parieto-temporooccipitales-pero también frontales (campo ocular frontal, área 8 de Brodman). Posteriormente, Hécaen (1962) apoyó las afirmaciones de Brain, y estudió el síndrome en grandes muestras de pacientes con lesiones en ambos hemisferios. La agnosia espacial unilateral es parte de un síndrome más amplio al que se le conoce como síndrome de m-inatención. Quienes lo presentan son incapaces de dirigir la atención hacia el lado contralateral a la lesión cerebral, efecto que puede observarse tanto en la percepción de los estímulos de medio como en la percepción de su propio esquema corporal. En el primer caso, el paciente presentaría un defecto de la exploración del espacio externo que corresponde a la agnosia espacial unilateral; en el segundo, el trastorno de la atención se dirige hacia su espacio corporal y representa una hemiasomatognosias.
PERDIDA DE LOS CONCEPTOS TOPOGRAFICOS Este trastorno se refiere a la incapacidad de comprender, manipular y emplear marcas geográficas externas, asociadas con determinadas posición espacial. Por ejemplo, los pacientes son incapaces de orientarse en un mapa, les resulta imposible colocar la ciudad dentro de él y no pueden dibujar el plano de la habitación en que se encuentran. Morrow et al., (1985) encontraron que estos pacientes tenían dificultades para preciar distancias entre ciudades y ubicar punto geográficos. Este trastorno se puede estudiar mediante el uso de pruebas de mapas, como la prueba de lectura de mapas de Semmems, que consiste en una serie de rutas diseñadas en tarjetas que el paciente debe seguir en un espacio marcado sobre el suelo por 9.5, correspondiente a otros tantos puntos marcados en el mapa de la tarjeta. Esta tarea sería equivalente a la que realiza una persona que sigue un mapa en una ciudad que no conoce. Las alteraciones en los conceptos topográficos se relacionan con lesiones en la unión parieto-tempo-occipital de ambos hemisferios (De Renzi, 1982; 1985.) otros autores (Hécaen y Albert, 1978) destacan la importancia de lesiones posteriores del hemisferio derecho en los defectos espaciales de manipulación.
Un paciente con lesión del hemisferio derecho puede mostrar desorientación espacial por dos razones: 1) porque la perdido la capacidad de reconocer las señales topográficas de medio ambiente, o 2) porque, a pesar de reconocerlas, ha olvidado su ubicación espacial. En el primer caso hablaríamos de una agnosia topográfica (o topagnosia) y en el segundo de una agnosia topográfica(o topoamnesia). La agnosia topográfica se refiere a la incapacidad de reconocer las señales topográficas del medio externo (como edificios, casas, calles, etc.), a pesar que se conserva la habilidad para describir verbalmente una ruta e incluso dibujar un plano. El paciente conserva intacta la capacidad de imaginación espacial y mantiene el esquema espacial de las rutas. La agnosia topográfica suele asociarse con prosopoagnosia y con agnosia al color (Méndez y Cherrier, 2003).
TRASTORNO EN LA ORIENTACION Y LA MEMORIA ESPACIAL La amnesia topográfica, por el contrario, se refiere, a un defecto amnésico y no perceptual. Los pacientes con amnesia topográfica pueden reconocer las señales topográficas del medio externo, pero han olvidado su ubicación espacial. Así, un sujeto puede identificar las casas y las calles que le hacen saber que se encuentran en su vecindario, pero ha olvidado en qué dirección se encuentran su casa; ignora cuál es su ubicación espacial específica. El paciente se desorienta por que no sabe cómo dirigir su cuerpo de acuerdo con las marcas espaciales, cuando golpear y en qué dirección hacerlo además, es incapaz de mantener relaciones espaciales entre lugares y no puede realizar mapas mentales en los que se especifique el cambio de dirección para lograr un objetivo dado. Los objetos o marcas geográficas se reconocen, no así la relación espacial que hay entre ellos.
Agnosias auditivas Se refieren a la incapacidad de reconocer a los estímulos auditivos verbales y no verbales, aunque el término no siempre sea empleado de manera consistente; para algunos autores la agnosia auditiva incluirá únicamente la incapacidad de reconocer la naturaleza de los estímulos no verbales.
Agnosia para sonidos no verbales El paciente con este tipo de agnosia no puede reconocer el significado de los sonidos no verbales a pesar de que conserva la capacidad de reconocer melodías y cuya agudeza auditiva esta dentro de los límites normales. El paciente puede confundir un sonido con otro o le pueden parecer similares todos los sonidos, así mismo, puede no reconocer sonidos familiares, como el tañer de una campana.
Amusia
Con este término se describe la perdida de la habilidad musical como consecuencia de patología cerebral. No se incluye, desde luego, a personas que siempre han padecido de habilidad musical, ni a las que padecen de sordera periférica. La amusia ha sido poco estudiada dentro de la neuropsicología, debido quizá a que es un síndrome neuropsicológico poco frecuente y no siempre forma parte del examen neuropsicológico de rutina. La mayoría de las descripciones en la literatura se refieren a estudios de casos individuales. Otro factor que incide sobre la baja prevalencia de amusia es el reducido conocimiento musical de la población en general. La mayoría de las personas poseen alguna aptitud musical, la inmensa mayoría afirma que la música representa un aspecto importante en sus vidas, pero solo cerca del 7 por ciento posee educación musical.
Agnosias táctiles La perdida de reconocimiento táctil de objetos, con una adecuada sensibilidad primaria, se denomina astereognosia. Esta puede ser primaria o secundaria. En la astereognosia primaria el paciente es incapaz de reconocer las características físicas del objeto, que le impide generar imágenes táctiles. En la astereognosia secundaria, conocida también como astereognosia pura o asimbolia táctil, hay memoria de las imágenes táctiles, que, sin embargo, se encuentran aisladas de otras representaciones sensoriales (botes, 1985.
Agnosias somáticas (Asomatognosias): Por asomatognosias se entiende una alteración en el conocimiento del esquema corporal como consecuencia de lesión cerebral. Para algunos autores, el término “esquema corporal “es poco claro y los trastornos incluidos en esta denominación podrían interpretarse como alteraciones afásicas y espaciales. Para otros sin embargo, estos síndromes deben ser considerados en forma independiente de otras alteraciones neuropsicológicas. Los trastornos del esquema corporal se pueden agrupar en dos categorías generales: Las asomatognosias unilaterales y asomatognosias bilaterales.
Asomatognosias unilaterales: Se refieren a la presencia de asomatognosias solo en un hemicuerpo, por lo que se les llama hemiasomatognosias. Quienes la padecen tienen una inadecuada percepción de la existencia del medio lado de su cuerpo, contralateral a la lesión cerebral, por lo común (aunque no necesariamente), afectan el lado izquierdo y son consecuencia de lesiones hemisféricas derechas. Por lo común, la hemiasomatognosias se acompaña de anosognosia (o nososagnosia, de a= negación, nosos= enfermedad, y gnosis= conocimiento; es decir, falta de conocimiento del defecto o enfermedad) y de negligencia espacial unilateral. El paciente actúa como si no existiera un hemicuerpo: se afeita la mitad de la cara; al poner una prenda de vestir solo presta atención a una mitad del cuerpo, etc. Si el paciente con hemiasomatognosias sufre de hemiparesia es frecuente entonces la anosognosia de la hemiparesia, con ausencia de percepción de su defecto motor. Puede negar verbalmente la presencia de la hemiparesia, y en
casos graves ni siquiera la confrontación directa logra convencerlo lo que padece un defecto motor.
Extinción sensorial ante la doble estimulación simultánea: Esta consiste en no responder ante los estímulos presentados a un lado del cuerpo únicamente cuando estos estímulos se presentan simultáneamente a los dos lados. Si al paciente se le presentan dos estímulos visuales cada uno en un campo visual diferente, no percibe el que se le presenta en el campo visual contra lateral a la lesión cerebral. La presentación simultanea inhibe la atención que se presenta al estimulo ubicado en el lado contra lateral al hemisferio dañado. Para hablar de extinción sensorial es necesario que el paciente responda adecuadamente al estimulo cuando este se presenta individualmente en el lado contra lateral a la lesión. Puede haber extinción sensorial para todas las modalidades sensoriales, y las más frecuentes son la visual y la táctil (friedland y Weinstein 1977).
Hemiaquinesia El síndrome de hemiaquinesia se refiere a la subutilización motora que el paciente hace del hemicuerpo contralateral a la lesión cerebral (negligencia motora). El paciente con este trastorno se niega a usar uno de sus brazos, por ejemplo, a pesar de tener la fuerza adecuada; los movimientos de la cabeza y los ojos hacia el lado contralateral a la lesión son limitadas aunque no exista un defecto motor primario.
Alestesia También llamada aloquiria, se refiere al desplazamiento de la sensación, hacia el hemicuerpo contrario al sitio donde se produjo el estimulo (Bender, 1952). En este caso, el paciente describe la extremidad o campo espacial ipsilateral, donde se presento el estimulo, cuando en realidad este se produjo en la extremidad contralateral a la lesión cerebral. El estimulo que se produce en un lado del cuerpo conserva sus características físicas, pero desplaza su fuente de origen al área contralateral.
Asomatognosias Bilaterales Este tipo de agnosias se presentan en ambos lados del cuerpo, a pesar de que son resultado de una lesión unilateral, usualmente izquierda. Entre las asomatognosias bilaterales se cuentan la autotopagnosia, la agnosia digital, la desorientación derecha-izquierda y la asimbolia del dolor. La agnosia digital y la desorientación derecha-izquierda forman parte – junto con la acalculia y la agrafia- del denominado síndrome de Gerstmann.
Autotopagnosia Pick (1908) definió la autotopagnosia como la incapacidad adquirida de señalar y denominar partes del cuerpo. Los pacientes presentan grandes dificultades para
localizar y denominar partes del cuerpo, sea del propio o del examinador. Se observa en pacientes con autotopagnosia una discrepancia evidente entre la habilidad para señalar objetos externos y partes del cuerpo. De acuerdo con Renzi (1982), la autotopagnosia se podría definir como la incapacidad para señalar, a pedido expreso, las partes de propio cuerpo, las del examinador o las de una figura humana.
Agnosia Digital Este trastorno fue descrito inicialmente por Gerstmann en 1924 (Gerstmann 1940), entendido como la incapacidad de distinguir, nombrar, reconocer o dibujar los dedos de la propia mano, del examinador o de un dibujo de la mano. El paciente tiene problemas para mover en forma selectiva los dedos de la mano, por orden verbal o en ausencia del control visual. Los errores son más evidentes en los tres dedos de la mitad. Cuando ello ocurre, el sujeto no tiene clara consciencia de sus errores ni se esfuerza por corregirlos (Della Sala y Spinnler, 1994). En 1940 Gerstmann describió el síndrome que lleva su nombre y añadio a la agnosia digital tres signos más: desorientación derecha-izquierda, agrafia y acalculia. Sin embargo, el síndrome de Gerstmann no ha sido correctamente demostrado e incluso se cuestiona su existencia (Benton, 1977; Botes, 1985; Poeck y Orgass, 1966; Strub y Geschwind, 1983). A menudo, aparece una presebtacion “incompleta” o se le asocia con otros trastornos, como la afasia, la alexia y los disturbios perceptuales (Frederiks, 1985).la presencia del síndrome de Gerstmann (completo o incompleto) sugiere una lesión parietal izquierda posterior (circunvolución angular izquierda), por lo que se propuso sustituir su denominación por la de “síndrome angular” (Benson, 1979; Strub y Geschwind, 1983).
Desorientación Derecha-Izquierda Desorientación derecha-izquierda constituye otro signo del síndrome de Gerstmann cuya patogénesis tampoco está claramente comprendida, y significa la incapacidad de identificar los lados izquierdo y derecho del propio cuerpo y del examinador. En este defecto estarían implicados componentes lingüísticos y espaciales (como el empleo de los nombres “derecha” e “izquierda” para referirse a las dimisiones del cuerpo). Los pacientes con lesiones posteriores del hemisferio izquierdo tienen mayores dificultades que aquellos con lesiones posteriores del hemisferio derecho (Ratcliff, 1979). Al igual que la agnosia digital, la desorientación derecha-izquierda es consecuencias de lesiones parietales posteriores izquierda, y puede considerarse como parte del síndrome angular izquierdo.
Asimbolia del dolor La ausencia de respuesta al dolor, aunque se conserve la sensación dolorosa primaria, se denomina asimbolia al dolor. Fue descrita en 1927 por Schilder y Stengel (Schilder, 1935), y desde entonces se ha informado de decenas de casos (Hecaen y Ajuriaguerra, 1950. Weinstein et al., 1955; Berthier et al., 1988). Los pacientes con este trastorno presentan una notable reducción en la respuesta al dolor, lo cual se demuestra por que no tienen expresiones faciales ni se retiran ante un estimulo doloroso aunque pueden diferenciar entre un estimulo cutáneo y uno doloroso. Berthier et al., (1988) informaron de seis pacientes con asimbolia bilateral al dolor, como consecuencia de lesiones del hemisferio izquierdo en cuatro de ellos y lesiones del hemisferio izquierdo en los otros dos, aunque en todos los casos se incluía la corteza insular. La asimbolia del dolor puede asociarse con otros síndromes neuropsicológicos, como la afasia de conducción (Geschwind y Strub 1975), la apraxia y los trastornos del esquema corporal (Ajuriaguerra y Hecaen, 1960). Aunque el hemisferio izquierdo está más comprometido en los casos descritos, ha habido variaciones con respecto a un sustrato neuroanatomico preciso; para algunos, la región supramarginal es la más importante, mientras que para otros las lesiones frontales y parietales combinadas resultan claves para que se produzca el síndrome (Frederiks, 1985); para otros, finalmente la ínsula desempeña un papel decisivo en la aparición del síndrome (Berthier et al., 1987, 1988).
Evaluación de las agnosias En el caso del doctor p fueron utilizados una serie de exámenes oftalmológicos para descartar problemas de visión, y exámenes realizados por un neurólogo que incluyeron prueba de reflejos, reconocimiento de figuras entre otras. Para este caso las pruebas más indicadas hubieran sido las relacionadas con la evaluación de agnosias (percepción e integración de la información) entre las pruebas más utilizadas y adecuadas para este tipo de patología encontramos: En cuanto los problemas de orientación espacial (agnosia espacial) producidos generalmente por una lección en las asociaciones occipito-temporales encontramos la prueba de semmes que consta de marcar nueve puntos en el piso y se le pide al paciente que siga determinadas direcciones, cada vez más complejas utilizando para ello una serie de mapas. La prueba aborda el manejo de direccionalidad y la rotación mental del espacio, relacionadas con agnosia y amnesia espacial y perdida de conceptos geográficos. También es utilizada en este tipo de lecciones la prueba de dibujo del reloj, que consta de dibujar un reloj libremente, si el paciente no puede hacerlo el examinador
se encarga de dibujar el contorno para que aquel haga los números y agujas del reloj, esta prueba es ideal para evaluar defectos espaciales y desorganización de la información. La prueba del rey es una de las favoritas para evaluar habilidades construccionales, memoria no verbal y capacidad de organización, es muy utilizada en pacientes con agnosia visual y consta de una compleja figura que se le ensañara al paciente para que luego él la pueda copiar y de esta manera evaluar diferentes capacidades en el individuo. Otra de las maneras de evaluar agnosia es por medio de la muestra de una serie de dibujos o fotografías al paciente donde se observara su desempeño en la prueba y de este modo se podrá dar un diagnostico adecuado dependiendo del desenvolvimiento del paciente en la misma: El paciente percibe un solo signo pero no consigue correlacionarlo con los demás.(agnosia visual)
El paciente percibe un dibujo y evalúa pero siempre que sea un dibujo a la vez, pierde la visión del conjunto (simultagnosia)
Reconocimiento de figuras tipo poppelreuter, es el procedimiento más utilizado en el examen de las agnosias visuales consiste en presentar al paciente varios dibujos que contienen figuras supersupuestas; un paciente con problemas en el reconocimiento visual es incapaz de separar las figuras. La Evaluación de los trastornos del procesamiento y reconocimiento de caras debe realizarse teniendo en cuenta los diferentes pasos en el procesamiento de la información, seleccionando pruebas que permitan evaluar la integridad o disfunción en cada uno de ellos, lo cual permitirá no sólo hacer el diagnóstico del trastorno sino ubicar el nivel funcional de la alteración: -Pruebas de reconocimiento categorial (evaluar si el paciente reconoce una cara como cara, dándole a clasificar objetos visuales en categorías). Debe demostrarse que el trastorno en el reconocimiento de caras es relativamente específico, es decir que no esté inmerso en el contexto de una severa agnosia a los objetos visuales. Tareas de reconocimiento de razas, sexos (evitando al máximo los estímulos externos al rostro que sirvan como claves contextuales para la identificación). Pruebas de reconocimiento intracategorial dentro de otras categorías: para demostrar que el trastorno es selectivo a la categoría de caras.
Pareamientos de rostros familiares en posiciones fotográficas diferentes (de perfil y frente) o tomadas en diferentes épocas. Pareamiento de rostros desconocidos (Test de Benton).
Estimación de edad, análisis y reconocimiento de expresiones, lectura labio facial. Test de selección forzada: se presentan parejas de caras donde siempre una de ellas es un rostro familiar y el otro desconocido para que el paciente seleccione el familiar, aunque no pueda realizar reconocimiento explícito. Un porcentaje de aciertos por encima del 50% indica reconocimiento encubierto o implícito. Tiempos de reacción en pruebas de identificación de la congruencia o incongruencia de rostro-nombre: eliminando el reconocimiento consciente, se le pide al paciente que observe rostros famosos asociados a nombres para responder si la asociación es correcta o incorrecta. Si existe reconocimiento encubierto debe ser más eficiente en las asociaciones congruentes que en las incongruentes. Tarea de clasificación profesional de nombres propios: se presenta el nombre de un personaje famoso asociado a diferentes caras así: a) cara correcta (estímulo congruente), b) cara incorrecta de personaje de la misma actividad profesional (estimulo incongruente relacionado), c) cara incorrecta de un personaje con actividad profesional no relacionada (estímulo incongruente no relacionado). Un menor tiempo de reacción en la tarea de identificar los estímulos congruentes con respecto a los incongruentes demuestra reconocimiento encubierto. Este efecto se puede ver incluso para rostros aprendidos de manera implícita después de la lesión cerebral. Towlowsse, es una prueba de cancelación visual de unos cuadros, donde se mide el tiempo para realizar la prueba, esta evalúa percepción, atención útil para los casos de personas con agnosia visual y desordenes en la integración de la información.
Tratamiento En la actualidad no existe una cura específica desde la neurología para esta enfermedad; pero a través de la neuropsicología se puede tratar por medio de una rehabilitación cognitiva, es decir, se pueden realizar posibles técnicas o estrategias. 1, Podríamos hacer un examen detallado de la afectación del paciente (signo a estudiar – problema) 2, Los compromiso sean mutuos en base al estado cognitivo y necesidades actuales y futuras.
3, Básicamente podemos utilizar estrategias como: restauración, compensación y sustitución de funciones cognitivas, ya sea pa modificaciones o entrenamiento de las áreas comprometidas.
restauración= se estimulan y mejoran las funciones cognitivas, alteradas actuando directamente sobre ellas. compensación= se potencializa diferentes mecanismos alternativos o habilidades preservadas. Sustitución= se basa en enseñar al paciente en diferentes estrategias que ayuden a minimizar los problemas de las disfunciones cognitivas. Ejemplo: se le enseña a los individuos a utilizar diferentes ayudas externas.
Sintomatología
se le dificulta reconocer simultáneamente varios elementos visuales. puede percibir los aspectos individuales que componen el estimulo, pero no integrarlos en un todo organizado, se tiene dificultad para diferenciar la figura-fondo. Se presenta incapacidad para reconocer a las personas por el rostro. No se presenta reconocimiento en las expresiones faciales, con el avance de la enfermedad se presenta incapacidad de identificar el sexo y la edad del rostro de las personas. Se presenta incapacidad de interpretar la totalidad de una escena compleja, con descripción de detalles o partes individuales. Se presenta dificultad en el reconocimiento y utilización de la información, esta incluye alteración en el reconocimiento de la orientación de líneas, defectos en la percepción de profundidad, alteración en el manejo espacial y fallas en la memoria espacial. Se presenta incapacidad del reconocimiento de las señales topográficas del medio externo (edificios, casas…) a pesar de que conserva la habilidad de para describir una ruta e inc luso dibujar un plano. Se dificulta la integración de las características de un objeto que observa mediante el tacto, por lo tanto se dificulta en recuperar el nombre del mismo. Se presenta incapacidad de reconocimiento de una enfermedad.
Autores En los autores que nos apoyamos para esta investigación en el caso del doctor p el hombre que confundió a su mujer con un sombrero fueron: Oliver Sack Aleksandr romanovich luria Hecaen Ardila Ajuriaguerra
Bibliografía
Ardila Alfredo, Rosselli Mónica 1992 neuropsicología clínica tomo ll prensa creativa
Sack Oliver 2002 el hombre que confundió a su mujer con un sombrero
Las funciones corticales superiores Aleksandr romanovich luria
