Craniopharyngioma Definisi
Tumor otak adalah lesi oleh karena ada desakan ruang baik jinak maupun ganas yang tumbuh di otak, meningen dan tengkorak.1 Craniopharyngioma adalah tumor otak yang terletak di area hipotalamus di atas sella tursica. atau bagian infundibulum.2,3 Craniopharyngioma adalah, tumor kistik yang berkalsifikasi, ekstra-aksial, epitel-skuamosa, dan tumbuh dengan lambat yang timbul dari sisa-sisa duktus craniopharyngeal dan / atau celah Rathke dan menempati bagian (supra) Sellar.3
Patogenesis
Craniopharyngioma dianggap didapat secara kongenital dan timbul dari sisa-sisa kantong Rathke's di persimpangan batang infundibular dan pituitari. Craniopharyngioma Craniopharyngioma adalah tumor epitel yang jinak. Sel-sel skuamosa yang ditemukan menunjukkan gambaran metaplastik dan dapat menetap untuk suatu jangka masa yang signifikan sebelum transformasi terjadi. Terdapat juga pendapat yang mengatakan bahwa tumor ini berasal dari malformasi dari sel embrio yang terlalu lama menetap di daerah tersebut dan tidak diserap sewaktu janin sehingga menyebabkan pertumbuhan yang abnormal. Pada saat tumor telah mencapai diameter 3 sampai 4 cm, hampir selalu ianya menjadi kistik dan sebagian terkalsifikasi. Biasanya ianya terletak di atas turcica sella dan menekan Chiasma optik hingga ke ventrikel ketiga. Tumor yang besar dapat menghambat aliran CSF.1,2
Gambaran MRI dari suatu craniopharingioma menunjukkan adanya suatu massa kista yang diperkaya dengan kontras pada bagian suprasella menuju ke bagian atas yang menekan hypothalamus.
Gambaran histopatologis
Tumor ini terdapat dalam berbagai ukuran dari nodul bulat yang sangat kecil sehingga kista yang besar. Dua jenis histologis utama ditemukan. Ada dua jenis histologi utama, yang tampak pada anak-anak dan yang tampak pada orang dewasa, di mana terdapat dua kemungkinan tempat asal yang berbeda. Pada sebagian besar anak-anak, bentuk adamantinomatous yang kelihatan menyerupai gigi dan terdiri dari jaringan fibrous dan nekrotik yang bercampur serta kista yang banyak. Kolesterol dan cairan kista berminyak juga bisa ada, dan cairan dari karung bisa masuk ke dalam ruang subarachnoid, menyebabkan meningitis. Jenis craniopharyngioma ini lebih sering ditemukan bersama deposit kalsium yang dapat dilihat pada radiograf polos tengkorak. Pada orang dewasa, bentuk papiler skuamosa ditemui di mana sebuah kista dengan epitel skuamosa berlapis gepeng dapat ditemukan secara histologis. Deposisi keratin juga dapat
terjadi. Dalam banyak kasus, mungkin sulit untuk membedakan kedua bentuk ini sehingga ada pendapat yang mengusulkan adanya bentuk campuran ketiga.1 Tumor ini bisa lonjong, bulat, atau berlobular dan memiliki permukaan halus. Dinding kista dan bagian-bagian solid tumor terdiri sel epitel (sering dengan jembatan antar sel dan keratohyalin) yang dipisahkan oleh jaringan longgar sel-sel stellate. Jika terdapat jembatan antara sel-sel tumor, yang memiliki epitel, tumor tersebut digolongkan sebagai sebuah adamantinoma. Kista ini berisi cairan albumin yang berwarna gelap, kristal kolesterol, dan deposit kalsium dimana kalsiumnya dapat dilihat dalam foto polos atau CT scan dari bagian suprasellar pada 70 sampai 80 persen dari kasus. Sella di bawah tumor cenderung meleper dan membesar.2
Manifestasi klinis
Karena tumor ini terletak dekat dengan kelenjar pituitari, sindrom yang dihasilkan mirip dengan karakteristik pituitary adenoma. Gejala-gejala dapat timbul perlahan-lahan selama berbulan-bulan. Keluhan yang paling umum adalah kompresi chiasma, menyebabkan gangguan visual ( hemianopsia bitemporal ) atau terhalangnya jalur CSF, menyebabkan papil edema, sakit kepala, mual, atau muntah. Keterlibatan hipotalamus atau pituitari dapat menyebabkan gangguan endokrin. Dengan pembesaran, tekanan pada ventrikel III pada anak dapat menyebabkan gangguan perkembangan, manakala pada orang dewasa, dapat terjadinya proses demensia. Dalam 90 persen kasus, terdapat kelainan endokrin, biasanya melibatkan hipofisis anterior. Hampir separuh anak-anak yang terkena craniopharingioma berperawakan pendek, dan seperempat mengalami obesitas. 1 Sebagian besar pasien merupakan anak-anak, tetapi tumor ini tidak jarang pada orang dewasa. Sindrom yang terlihat mungkin salah satu dari gejala peningkatan tekanan intrakranial,
tetapi lebih sering terjadinya gangguan penglihatan. Gejala sering tidak ketara dan terjadi apabila berdiri lama. Pada anak-anak, kehilangan visual dan diabetes insipidus merupakan temuan yang paling sering didapat, diikuti oleh adipositas, gangguan pertumbuhan dan perkembangan, sakit kepala, dan muntah. Pada orang dewasa, berkurang libido, amenore, kelemahan dengan sedikit spastic pada salah satu atau kedua kaki, sakit kepala tanpa papil edema, gangguan penglihatan, dan ketumpulan berfikir dan kebingungan adalah manifestasi biasa.2
Prosedur diagnostik
Diagnosis pasien dengan craniopharyngioma adalah berdasarkan temuan klinis (gejala neurologis dan endokrin) dan radiologi (massa solid yang calcified / kistik), dan kemudian dikonfirmasi dengan temuan histologis yang khas. Evaluasi pasien dengan craniopharyngioma terdiri dari: a. Imejing Tampilan klasik dari craniopharyngioma adalah separuh bagian Sellar/para Sellar yang padat, dan separuhnya bagian cyctic calcified mass lesion. Tumor ini terjadi pada daerah supra
Sellar (75%), supra dan infra Sellar (20%) dan infra Sellar (5%). Tumor supra Sellar ini dapat dibagikan lagi kepada subkelompok tergantung pada hubungan mereka ke ventrikel III dan optik kiasma. Kalsifikasi ini paling baik terlihat pada computerized tomography (CT) scan. Bagaimanapun, Magnetic resonance imaging (MRI) dengan atau tanpa kontras dapat lebih tepat menggambarkan tingkat keparahan tumor dan khususnya, menggambarkan keterlibatannya dengan hipotalamus. Ini adalah cara investigasi bagi merencanakan pendekatan bedah. Magnetic resonance angiography (MRA) berguna tidak hanya untuk menggambarkan perjalanan aliran darah yang bisa melewati tumor, tetapi juga untuk membantu membedakan tumor dari kemungkinan adanya malformasi vaskuler.
b. Evaluasi Endokrin Hormon-hormon hipotalamus-pituitari, yaitu terdiri dari hormon pertumbuhan, hormon tiroid, serta luteinising hormon dan follicle-stimulating hormon harus diukur bersama-sama dengan tingkat kortisol dan penilaian terhadap serum dan osmolalitas urin. Selain itu, perkiraan usia tulang dan, untuk wanita muda, USG ovarium sangat berguna. Idealnya, setiap
kelainan harus diperbaiki pra-bedah, paling tidakpun, tingkat kortisol yang rendah dan diabetes insipidus harus ditangani sebelum prosedur bedah. c. Evaluasi Oftalmologi Ketajaman visual dan penilaian lapangan pandang diperlukan untuk menyingkirkan defisit lainnya (contohnya ; field defects, central scotoma). Selain itu, visualisasi dari cakram optik, untuk menyingkirkan papilloedema, dan visual evoked potential harus dilakukan. d. Histologi Spektrum
histologis
craniopharyngioma
mencakup
3
jenis
yang
utama,
yaitu;
adamantinomas, papiler, dan campuran. Adamantinomas terdiri dari massa epitel retikuler. Hal ini terlihat terutama pada anak-anak. Salah satu ciri khas adalah lapisan basal yang terdiri dari sel-sel kecil yang membungkus zona retikuler stellata, serta bidang-bidang sel skuamosa yang padat. Ianya berisi nodul dari keratin ("wet " keratin), yang merupakan ciri khas dari subtipe tumor ini.
Jenis dari skuamosa papiler terdiri dari pulau-pulau skuamosa yang metaplasia, tertanam dalam stroma jaringan ikat, dan jarang mempunyai degenerasi kistik dan kalsifikasi. Subtipe ini jarang terlihat pada anak-anak dan tidak mempunyai nodul keratin.
Manajemen dan pengobatan
Ada dua jalur manajemen utama berkaitan dengan pengobatan tumor. Yang pertama melibatkan reseksi total dari tumor, dan pendekatan yang kedua adalah untuk operasi yang lebih terbatas, debulking tumor untuk mengurangi efek massa pada jalur optik dan / atau untuk
membangun kembali jalur cairan cerebrospinal (CSF), dan diikuti oleh radioterapi. Jalur kedua dikembangkan karena tingginya morbiditas pada jalur reseksi total tumor yang menyerang hipotalamus. Morbiditas tersebut dipertimbangkan dalam hal disfungsi hipotalamus dan perubahan profil neuropsikologi. Residual tumor , yang dikonfirmasi dengan MRI pasca operasi, umumnya akan dirawat dengan external-beam radioterapi, walaubagaimanapun, stereotactic radiosurgery (pisau gamma) telah digunakan. Penggunaan proton-beam radioterapi untuk residual tumor pada saat ini masih dalam penelitian. Tidak ada tempat untuk kemoterapi sistemik, namun, baru-baru ini penggunaan terapi imunologis telah dipertimbangkan. Interferon alpha memperlihatkan dampak minimal apabila diberikan secara sistemik tetapi cuma ada beberapa kali keberhasilan bila digunakan secara intracystically. Biasanya, akan ada peningkatan dari defisit penglihatan paska operasi. Namun, tetap dianjurkan pasien untuk berjumpa dokter mata bagi pemeriksaan berkelanjutan seumur hidup. Sebaliknya, gangguan endokrin cenderung bersifat permanen, dan seringkali bisa diperburuk oleh operasi. Obesitas hadir dalam 50% pasien, sementara sekitar 80% dari pasien memerlukan dua atau lebih terapi pengganti hormon pituitari anterior dan diabetes insipidus permanen terjadi pada 75% orang dewasa dan 90% anak. Ini jelas menunjukkan kebutuhan manajemen seumur hidup dari pakar endokrin.
Prognosis
Kelangsungan hidup lima tahun secara keseluruhan adalah 80% tetapi adalah lebih baik pada anak-anak (85% untuk kelangsungan hidup 5-tahun) dibandingkan pada orang dewasa yang lebih tua (40% untuk kelangsungan hidup 5-tahun). Ketahanan hidup, bagaimanapun, dapat berhubungan dengan keadaan adan ya cacat. Pengangkatan total tumor yang menyerang hipotalamus sangat menuntut secara teknis tetapi bisa tercapai. Ada, bagaimanapun, kematian pasti (hingga 10%) dengan prosedur ini dan walaupun dilakukan reseksi total tetap ada kekambuhan (hingga 15%). Namun hasil klinis bisa kurang dari ideal dengan adanya disfungsi hipotalamus (hyperphagia, obesitas, gangguan perilaku dan memori, hilangnya homeostasis neurovegetative) dan perubahan neuropsikologi (gangguan konsentrasi, kesulitan dalam organisasi perseptual, kekurangan memori verbal), yang bahkan dengan pengobatan terapi pengganti hormon, memiliki dampak signifikan pada kegiatan sehari-hari di kedua pasien dewasa dan anak-anak.
