SISTEMA PIRAMIDAL ANATOMÍA Y FISIOLOGÍA Se conoce también como vía motora voluntaria.
Su función es: Controlar las motoneuronas del Sistema Segmentario (Centros motores subcorticales) estimulándolas o inhibiéndolas.
Características Es filogenéticamente más nuevo que el extrapiramidal, con una estructura anatómica y funcional mucho más simple. Se origina en las siguientes áreas de Brodman: Área 4 y 6 (giro precentral); 1, 2 y 3 (gir (giro o
posc poscen entr tral al); );
40
(áre (área a
somestésica secundaria). Desde el Giro Precentral se van a originar las fibras descendentes, siguiendo la somatotopía (Homúnculo Motor). Motor). Las fibras fibras que tienen tienen como como destino la región de la cara nacen de la porción más inferior del giro precentral, en cambio, las que tienen como destino el tronco y el inicio del miembro inferior, nacen de la porción más alta del giro precentral. Alrededor de 2/3 de las fibras proviene del lóbulo Frontal y 1/3 del lóbulo Parietal. Sólo el 60% de sus fibras que vienen del córtex cerebral son mielinizadas, y un 40% son amielínicas. Las fibras mielinizadas o axones de las células gigantes sólo corresponden al 2 ó 3 % del total de fibras mielinizadas.
Los movimientos automáticos están bajo control de los centros motores subcorticales, los cuales pueden ser modificados por acción del Sistema Piramidal. Está constituido por los Fascículos: Corticoespinal y Corticonuclear Las fibras fibras que const constituy ituyen en el sistem sistema a pirami piramidal dal (Trac (Tracto to cortic corticoes oespin pinal al y Tracto corticonuclear): •
Pasan a través de la Cápsula Interna, Pedúnculo Cerebral, Porción Basilar del Puente, Pirámide Bulbar.
•
En la cápsula Interna pasan a nivel del brazo posterior. Estas fibras, una vez que han pasado la cápsula interna pueden sufrir alguna patología como es, por ejemplo, la presencia de un coágulo producto de una rotura de algunas de las arteriolas que se originan de la arteria cerebral media, el cual produce un bloqueo de la conducción nerviosa a través de la cáps cápsul ula a inte intern rna, a, lo que que se mani manififies esta ta en una una hemi hemipl plej ejia ia o pará parálilisi siss contralateral.
•
Junto Junto a las Fibras Fibras Cortic Corticopo oponti ntinas nas,, el Sistem Sistema a Pirami Piramidal dal forma forma los Pedúnculos Cerebrales. El Tracto Piramidal se ubica en la parte media de los Pedúnculos Cerebrales.
•
A nivel de los Pedúnculos Cerebrales, las fibras del
Tracto
Corticonuclear son las más mediales, seguidas por las del Tracto Corticoespinal (fibras para el miembro superior, tronco, miembro inferior) y Parietopontinas. •
Al pasar al puente las fibras rotan, quedando: el Tracto Corticonuclear Dorsalmente y ventralmente las fibras del tracto Corticoespinal (cervicales, torácicas, lumbares y sacras).
•
El 70-90% de las Fibras del Tracto Corticoespinal cruzan la línea media a nivel de la decusación de las pirámides.
•
Las fibras para el miembro superior cruzan dorsales a las destinadas al control del miembro inferior.
•
La mayoría de las Fibras del Tracto Corticoespinal terminan en las interneuronas entre el cuerno ventral y dorsal.
TRACTO CORTICOESPINAL La mayoría se origina en las áreas motoras y premotoras; y terminan en las interneuronas, entre el cuerno ventral y dorsal (alfa motoneuronas).
Funciones:
Es esencial para la habilidad y precisión de movimientos; la ejecución de movi movimi mien ento toss fino finoss de los los dedo dedos. s. (Sin (Sin emba embarg rgo, o, no pued puede e inic inicia iarr esto estoss movimientos por sí mismos, lo hacen las fibras corticofugales). Adem Además ás,, regu regula la los los rele relevo voss sens sensiti itivo voss y la sele selecc cció ión n de la moda modalilida dad d sensorial que alcanza el córtex cerebral. El tracto corticoespinal fundamentalmente estimula las neuronas flexoras e inhibe inhibe las extens extensora oras. s. A nivel nivel de la sustan sustancia cia gris gris medula medularr existe existen n las neuronas inhibitorias de Renshaw que inhiben a las neuronas extensoras.
Clasificación: Las fibras del Tracto Corticoespinal se disponen más o menos dispersas, se van concentrando y se van ubicando dentro de las pirámides bulbares para llegar a nivel del límite inferior del bulbo donde un 70-90% de las fibras cruzan la línea media constituyendo el Tracto Corticoespinal Lateral que se ubica en el cordón lateral de la médula, en el lado opuesto. El resto de las fibras va a descender directamente en dirección a la médula constituyendo el Tracto Corticoespinal Anterior , el cual también decusa, pero a nivel de la comisura blanca medular.
Tracto Corticoespinal Lateral
Es producto de la Decusación Piramidal, por lo tanto, representa el 70 a 90% de las fibras.
Sus fibras terminan en las neuronas motoras, en la parte lateral del cuerno ventral.
Se ubica a lo largo de todo el cordón lateral de la m édula.
Presenta las fibras para el miembro superior mediales a las fibras para el miembro inferior.
Inerva la musculatura distal de las extremidades.
Tracto Corticoespinal Ventral
Corresponde al 8% de las fibras fi bras que no decusa a nivel ni vel bulbar.
El 98% 98% de este este tract tracto, o, decu decusa sa en form forma a segm segmen enta tari ria a en los los nive nivele less medulares a través de la comisura blanca. El 2% se mantiene ipsolateralmente (Tracto Barnes).
Sus fibras terminan en las neuronas motoras de la parte medial del cuerno ventral, que inerva la musculatura del cuello, tronco y porción porción proximal de las extremidades.
TRACTO CORTICONUCLEAR o
Se origina en las áreas de la cara, en la corteza cerebral.
o
En la cápsula interna, se ubica a nivel de la rodilla.
o
No alcanza la médula, se proyecta sobre los Núcleos de los Nervios Craneales.
o
Alguna Algunass de sus fibras fibras se proyect proyectan an direct directame amente nte sobre sobre los siguie siguiente nte núcleos:
o
Motor del V par, del VII par y Núcleo del XII par (Inervación bilateral)
o
La mayoría de sus fibras termina en núcleos reticulares (Tracto Cortic Corticorr orreti eticul culonu onucle clear) ar),, antes antes de alcanz alcanzar ar los núcle núcleos os de los nervio nervioss craneales.
o
Es importante tener en cuenta que la mayoría de los núcleos de los Nervios Craneales reciben fibras Corticonucleares Bilaterales.
Trayecto: Cápsula Interna (rodilla) > Pedúnculo Cerebral > Porción Basilar del Puente (aquí se entrecruzan sus fibras con las del tracto corticoespinal).
SISTEMA EXTRAPIRA EXTR APIRAMIDAL MIDAL ANATOMÍA ANATOMÍA DEL SISTEMA EXTRAPIRAMIDAL
Su estudio no está bien desarrollado aún, se sabe que es un conjunto de núcleos y vías al servicio del control automático de la motilidad voluntaria. Los centros o núcleos del sistema motor extrapiramidal son los siguientes: A) A nivel del cerebro: •
Núcleo neoestriado (caudado y putamen)
•
Núcleo paleoestriado (pálido)
•
Núcleo de la zona incerta
•
Núcleo hipotalámico de Luys
•
Núcleo tálamo: núcleo ventral lateral centro mediano de Luys
B) A nivel del mesencéfalo: •
Núcleo rojo
•
Núcleo de los tubérculos cuadrigéminos
•
Sustancia negra
C) A nivel de la protuberancia: •
Núcleos pontinos o del puente
D) A nivel del bulbo: •
Oliva bulbar
•
Núcleo de Deiters
E) A nivel del cerebelo: •
Oliva cerebelosa o núcleo dentado
Neo estriado o estriado : Está constituido por el núcleo caudado y el putamen los cuales histológicamente tienen una estructura mu muyy similar.
Globopálido (paloestriado): Está situado medial al putamen, del que está separado por la lámina medular externa. La lámina medular interna lo divide en sus dos porciones, Globo Pálido Lateral y Medial.
Núcleo subtalámico de Luys: está atravesando los importantes sistemas de fibras en su trayecto hacia el tálamo, las neuronas presentan un soma redondo y fusiforme de tamaño variable, dendritas que se arborizan en disposición elipsoidal. Son ricas en el neurotransmisor excitador glutamato.
Sustancia negra: esta se divide en en dos partes denominadas sustancias sustancias negra compacta (compuesta por grandes células pigmentadas) y sustancia negra reticular (pobre en células y próxima al pie de los pedúnculos cerebrales, desde el punto de vista funcional es similar al globo pálido medial.
Núcleo rojo: El núcleo rojo es una estructura situada en la parte rostral (superior) del Mesencéfalo y está en relación con la coordinación motriz. Tiene dos porciones, una inferior magnocelular y otra superior parvocelular.
Núcleo de los tubérculos cuadrigéminos: Sabemos que hay dos tubérculos cuadri cuadrigém gémino inoss superi superiore oress y dos inferi inferiore ores. s. A los tubérc tubérculo uloss cuadri cuadrigém gémino inoss superiores
les
llegan
fibras
aferentes
procedentes de la retina y que llegan a través de las vías ópticas. Están al servicio de numerosos reflejos en relación con la visión. A los tubérculos cuadrigéminos inferiores les llegan fibras aferentes que proceden de las
vías acústicas y están al servicio de numerosos reflejos de la audición. De los tubérculos cuadrigéminos superiores e inferiores salen fibras eferentes que alcanzan la médula espinal formando el fascículo tecto-espinal. Las fibras del fascículo tecto-espinal se cruzan en la línea media del mesencéfalo dando lugar a la decusación de Meinert.
Oliva bulbar: al corte transversal, tiene forma de U cuya abertura mira hacia atrás y adentro. Produce una elevación o hernia, que resulta ser la oliva bulbar. En los dos extremos de la oliva bulbar se encuentran los otros dos núcleos: paraolivo medial y paraolivo dorsal cuya misión es idéntica a la del núcleo principal.
Núcleo Núcleo dentado: dentado: es el más más gran grande de.. Cons Consta ta de una una capa capa de neur neuron onas as plegadas dentro de una bolsa arrugada del cual recibe fibras aferentes. Núcleo cerebe cerebelar lar profun profundo do que recibe recibe fibras fibras de la zona zona extern externa a de la cortez corteza a cerebelosa y parece actuar como disparador de la corteza cerebral, rigiendo los movimientos voluntarios y las propiedades de los movimientos durante su ejecución.
Vías del sistema motor extrapiramidal: Fibras de proyección: que unen los núcleos extrapiramidales con estructuras distintas del sistema nervioso central. Nacen en los núcleos extrapiramidales y van a parar a las astas anteriores de la médula espinal. Existen otras fibras de proyección descubiertas hace relativamente poco tiempo y que conectan la estructura cortical del cerebro con los núcleos extrapiramidales del mismo: - Fascículo rubro-espinal (de Von Monakow) - Fascículo rubro-reticulo-espinal
- Fascículo tecto-espinal - Fascículo olivo-espina - Fascículo vestíbulo-espinal o deitero-espinal.
-Tracto tectoespinal: se origina en los núcleos de los colículos superiores, sus fibras se decusan en el miniencéfalo y descienden por el funículo anterior de la médula espinal. Actúa sobre las neuronas motoras encefálicas y espinales mediante células intercaladas. Es una importante vía refleja relacionada con la visión. -Tracto ruboespinal: procede del núcleo rojo, sus fibras cruzan al lado opuesto en el mesen mesencéf céfalo alo (decus (decusaci ación ón ventra ventrall del tegmen tegmento) to),, transc transcurr urren en por el funículo lateral de la médula espinal, terminando a distintas alturas haciendo sinapsis con neuronas de la sustancia gris del hasta anterior de la médula espinal. Participa en la excitación de las neuronas motoras de los músculos flexores así como en la inhibición de los extensores. Es una vía cruzada. Es la principal vía motora del mesencéfalo. -Tracto reticuloespinal: se inicia en los núcleos de la formación reticular donde establece enlaces con los núcleos de los nervios craneales. En su trayecto por la médula médula espina espinall se divide divide en dos haces: haces: uno direct directo o (homol (homolate ateral ral)) que desciende por el funículo lateral y otro cruzado que desciende por el funículo anterior, anterior, ambos establecen contacto con las células de los núcleos motores de la médula espinal. Los enlaces de la Formación Reticular con los núcleos de los nervios craneales y de la médula espinal permiten su participación en todos
los actos reflejados en que intervienen muchos músculos en variadas combinaciones, tales como en la fonación, deglución, respiración etc. -Trac -Tracto to olivoe olivoespi spinal nal:: toma toma inicio inicio en el núcleo núcleo olivar olivar inferi inferior or de la médula médula oblong oblongada ada y descie desciende nde por el funícu funículo lo latera laterall de la médula médula espin espinal. al. Está Está relacionado con el mantenimiento del equilibrio. -Tracto vestibuloespinal: Se origina en los núcleos vestibulares, desciende por el funículo anterior estableciendo sinapsis con neuronas motoras distintas a la de los tractos piramidal y rubrospinal. Actúa aumentando el tono muscular del mismo lado. Hay autores que describen un tracto lateral más voluminoso y otro menos medial.
FISIOLOGÍA DEL SISTEMA EXTRAPIRAMIDAL Mantener el balance, postura y equilibrio mientras se realizan movimientos voluntarios. También También controla movimientos m ovimientos asociados o involuntarios. Por lo tanto, este sistema tiene por función el control automático del tono muscular y de los movimientos asociados que acompañan a los movimientos voluntarios. Por ejemplo, al hacer una flexión del muslo, voluntariamente se esta manejando el miembro inferior derecho, y en forma involuntaria, todo el resto de la musculatura del cuerpo hace mantener el equilibrio y el tono muscular, esto último es controlado por el sistema extrapiramidal. El Núcleo Estriado (EST) constituye la entrada al circuito de los Ganglios Basa Basale less (GB) (GB).. El mism mismo o reci recibe be múlt múltip iple less afer aferen enci cias as,, la mayor mayoría ía de ella ellass glutamatérgicas de la corteza cerebral.
A
su
vez
el
segmen segmento to intern interno o del globo globo páli pálido do (GPi (GPi)) y la sust sustan anci cia a nigra pars reticulata (SNr) representan los principales núcleos de salida del circuito. Estas dos ultimas estructuras
ejercen una influencia inhibitoria tónica mediada por GABA sobre las neuronas premotoras excitatorias localizadas en la lamina ventral del tálamo. Entre el núcleo de entrada (STR) y las estructuras de salida (GPi y SNr) existen dos sistemas paralelos de proyección originados en diferentes poblaciones neuronales del EST denominados como "vía directa" y "vía indirecta". La vía directa originada de neuronas gabaérgicas y Peptidérgicas estriatales proyecta monosinapticamente sobre el complejo GPi/SNr. La vía indirecta originada de subpoblaciones
gabaérgicas
y
encefalinérgicas
estriatales
proyecta
polisi polisináp náptic ticame amente nte sobre sobre el compl complejo ejo GPi/SN GPi/SNrr pasan pasando do previa previamen mente te por el segmento externo del globo pálido (GPe) y núcleo subtalámico (STN). Esta secuencia indirecta esta dada inicialmente por eferencias inhibitorias gabaérgicas del EST sobre el Gpe, de este ultimo sobre el STN y una eferencia final excitatoria glutamaérgica sobre el complejo GPi/SNr (Albin 1989).
A nivel del EST la dopamina (DA) aparecería como facilitadora de la transmisión sobre la vía directa e inhibitoria de la indirecta, y este efecto aparentemente opuesto estaría mediado por agonismo D1 y D2 respectivamente. El disbalance en la activación de ambos circuitos resultaría en alteraciones en la descarga del complejo GPi/SNr dando lugar a la aparición de bradicinecia o hipercinecia. La bradicinecia o acinecia resultaría de una inhibi inhibició ción n
gabaér gabaérgic gica a
aume aument ntad ada a
de
neuron neuronas as
las las
premot premotora orass
talámicas resultantes de una excesiva descarga del complejo GPi/SNr. Esto
ocurre
característicamente luego de
la
dege degene nera raci ción ón
nigro igroe estri stria ada
con con
consecuente disminución de DA estriatal y posterior
desinhibición de las neuronas gabaérgicas y encefalinérgicas de la vía indirecta con consecuente hipoactividad del Gpe y posterior marcada hiperactividad del STN, siendo este el sustrato fisiopatológico de la Enfermedad de Parkinson como más claro ejemplo de trastornos t rastornos hipocinéticos (Albin 1989). A nivel del EST la dopamina (DA) aparecería como facilitadora de la transmisión sobre la vía directa e inhibitoria de la indirecta, y este efecto aparentemente opuesto estaría mediado por agonismo D1 y D2 respectivamente. El disbalance en la activación de ambos circuitos resultaría en alteraciones en la descarga del complejo GPi/SNr dando lugar a la aparición de bradicinecia o hipercinecia. La bradicinecia o acinecia resultaría de una inhibición gabaérgica aumentada de las neuronas premotoras talámicas result resultant antes es de una excesi excesiva va descar descarga ga del comple complejo jo GPi/SN GPi/SNrr. Esto Esto ocurre ocurre característicamente luego de la degeneración nigroestriada con consecuente disminución de DA estriatal y posterior desinhibición de las neuronas gabaérgicas y encefalinérgicas de la vía indirecta con consecuente hipoactividad del Gpe y posterior marcada hiperactividad del STN, siendo este el sustrato fisiopatológico de la Enfermedad de Parkinson como más claro ejemplo de trastornos hipocinéticos (Albin 1989).
Por otro lado los trastornos hipercineticos, como por ejemplo la corea presente en la enfermedad de Huntington resultarían de una disminución de la inhibición de las neuronas premotoras talámicas debido a una falta de estimulación
glutamaérgica del STN sobre el complejo GPi/SNr. En este último caso la hipoactividad del STN resultaría de una marcada inhibición del Gpe sobre el mismo debido a la degeneración de las subpoblaciones de neuronas estriatales que proyectan sobre la vía indirecta (Albin 1989).
SÍNDROME PIRAMIDAL Por lo que hemos dicho se deduce que regula la motilidad muscular. Además tiene el control y regulación del funcionamiento de las astas anteriores de la médu médula la espi espina nal.l. Tambi ambién én trans transmi mite te los los estím estímul ulos os que que prov provoc ocan an la contracción de la musculatura estriada. Normalmente, las astas anteriores de la médula tienen la misión de mantener una hipertonía, una hiperreflexia y un trofismo muscular, por lo que la función muscular es adecuada. Esta función se regula con cierta autonomía, ya que es regulada por la vía piramidal. Precisamente al lesionarse el circuito piramidal y faltar este control sobre la autonomía medular, no hay freno y hay aumento de las funciones: hipertonía e hiperreflexía.
Aumenta la zona reflexógena y la amplitud de los reflejos, aparte de algún reflejo patológico, como el reflejo de Babinski: así en el individuo el reflejo plantar, consiste en una flexión de planta y dedos, si se lesiona esta vía, se aumenta el proceso, el dedo gordo experimenta una flexión dorsal con la separación de los demás dedos en forma de abanico. Este fenómeno es
normal en el niño pues la vía piramidal aún no está madura (por falta de protección mielínica). Cabe aún distinguir las parálisis de la vía piramidal según que la lesión asiente a nivel de su primera neurona o a nivel de la motoneurona de las astas anteriores medulares: La lesión de la primera neurona provoca una parálisis que, por la liberación de los reflejos medulares tiene las características de hipertónica e hiperrefléxica: los músculos están duros y los reflejos están exaltados apareciendo incluso los reflejos patológicos como el de Babinski; a esta parálisis se la conoce con el nombre de parálisis de primera neurona o parálisis central o espástica. La lesión de la motoneurona o segunda neurona da lugar a una parálisis que se acompaña de hipotonía e hiporreflexía pues los reflejos medulares también se hallan comprometidos. Al mismo tiempo, la función trófica medular queda también anulada produciéndose por ello una atrofia muscular. A este tipo de parálisis se les denomina parálisis de segunda neurona, periférica o fláccida. Causas orgánicas y frecuentes del síndrome piramidal
Las consecuencias clínicas de las lesiones de la vía piramidal dependen del nivel nivel en que que se encu encuen entr tre e la lesi lesión ón.. En gene genera rall pode podemo moss dist distin ingu guir ir las las afectaciones de esta vía en los siguientes niveles:
nivel de dell área área mo moto tora ra: si es en un sólo A) A nivel hemisferio, sólo se afectarán las extremidades contralaterales a esta área (debido a que un hemisferio se encarga de la musculatura del lado contrario). El tronco y la cabeza quedarán indemnes, pues reciben fibras de ambos hemisferios. En resumen, se producirá hemiplejía contralateral de las extremidades. Normalmente y debido a la extensión del del área área moto motora ra sólo sólo se afec afecta ta una una extr extrem emid idad ad,, inferior o superior, será una monoplejía contralateral. Otras veces incluso sólo se afecta una mano, un dedo, etc. B) A nivel de la cápsula interna : sabemos que a este nivel las fibras pasan muy agrupadas, entonces una pequeña lesión afectará a toda la vía. El tronco es difícil que se paralice, pues está representado en ambos hemisferios, lo corriente es la parálisis de extremidades porque sólo están relacionadas con un sólo hemisferio (hemiplejía contralateral). C) A nivel del mesencéfalo: se produce hemiplejía contralateral acompañada de paráli parálisis sis homol homolate ateral ral de la muscul musculatu atura ra intrín intrínsec seca a del del ojo, ojo, debid debido o a la proximidad del núcleo del motor ocular común o III par, aparece el síndrome de Weber. D) A nive los núcl núcleo eoss del del puen puente te prod produc ucen en una una nivell de la prot protub uber eran anci ciaa: los diso disoci ciac ació ión n de la vía vía pira pirami mida dal,l, por por lo que que es difíc difícilil una una cons consec ecue uenc ncia ia importante por lesión a este nivel. El núcleo del facial y el del motor ocular externo debido a su vecindad pueden lesionarse, entonces aparece hemiplejía contralateral con alteraciones de la mímica de la cara y movimientos oculares: síndrome de Gübler.
E) A nivel del bulbo: Hemiplejía contralateral y por vecindad del XII par, parálisis de los músculos de la lengua, síndrome de Jackson. F) Lesión de la decusación piramidal: en este punto consideraremos que las fibras de la extremidad inferior se decusan antes (o por encima) que las destinadas a los miembros superiores, según esto las fibras de las extremidades inferiores quedan externamente a las fibras de los miembros superiores. El esquema adjunto muestra la localización de las lesiones y sus consecuencias. G) Lesión medular de la vía piramidal : debido a su disociación en vía piramidal directa y cruzada (a un lado y otro) una lesión no afecta a la totalidad de la vía. Si se lesiona el fascículo cruzado hay parálisis de los músculos inervados por debajo de la lesión. Sin embargo, es posible la recuperación de parte de la funcionalidad de la extremidad afecta, gracias al 10-20% de las fibras directas, que con tratamiento fisioterapéutico puede restablecerse. H) Lesión de la motoneurona : es el caso de la poliomelitis, hay parálisis con pérd pérdid ida a de tono tono musc muscul ular ar (hip (hipot oton onía ía), ), arre arrefle flexí xía a y atro atrofifia, a, es la pará parálilisi siss fláccida.
Síndrome piramidal deficitario o de barré El síndro síndrome me pirami piramidal dal descri descrito to const constituy ituye e el síndro síndrome me pirami piramidal dal clásic clásico(o o(o irritativo), bien individualizado por los clínicos del siglo pasado. Se ah descrito el síndrome piramidal deficitario de observación poco frecuente, aunque de ningún modo excepcional. En este a diferencia diferencia de la nocion nocion pre establecida establecida en la mente de los médicos, médicos, que ligan la lesión de la via motora voluntaria con transtornos de la motilidad, del tono, reflejos, etc, faltan la hipertonía , contractura,(predomina mejor la
hopotonia), y la hiperreflexia pues lo s reflejos son normales o disminuidos, e incluso falta el signo de babinski. Solo existe, y aun velada, la paralisis. El diagnostico se basa en los siguientes signos: •
Signo del orbicular :
Se hace que el paciente cierre los ojos. El orbicular de los parpados se contrae rápida y completamente, pero el sujeto no puede mantener la oclusión; el ojo del lado paretico se entre abre pese a la voluntad del paciente. •
Prueba de los brazos extendidos,(maniobra de mingazzini, en los brazos):
El enfermo, con los ojos cerrados, extiende ambos brazos horizontalmente hacia delante, con la manos levantadas. El miembro del lado afecto desciende paulatinamente sin desviarse de la línea media, mientras el antebrazo se flexiona sobre el brazo y la mano sobre el antebrazo. El lado sano conserva la posición inicial. •
Prueba de las manos. manos .
Se pide al paciente que separe sus dedos el máximo (haciéndole acercar, además, las manos para facilitar la comparación, pero sin pone ponerl rlas as en cont contac acto to); ); los los dedo dedoss se sepa separa ran n meno menoss en el lado lado paralizado y ofrecen menos resistencia al oponerse a este movimiento ocurre lo propio si, estando separados como un abanico, queremos impedir que los junte.
•
Signo del dedo meñique (Rowwer).
Cons Consis iste te en la abdu abducc cció ión n del del dedo dedo meñi meñiqu que e cuan cuando do el paci pacien ente te extiende sus manos y dedos adelante, con las palmas hacia abajo. Los dedos tienden normalmente a estar en aducción cuando están en esta posición, pero en la hemiparesia leve el quinto-dedo del lado afecto se pone en ligera abducción, con un espacio abierto entre él y el anular. El signo sólo se considera que está presente cuando el quinto dedo del lado afecto está en abducción mientras el del lado normal está en aducción. Es signo de hemiparesia leve; no se ve en los pacientes con hemiplejía. •
Maniobra de Strauss
El enfermo extiende la mano por la muñeca, contra la resistencia que le ofrece el médico con su propia mano. La comparación de uno y otro lado muestra una debilidad de los extensores en el lado parésico. Estos músculos son más recientes filogénicamente que los flexores y por ello se alteran antes. •
Maniobra de Barré
Con el individuo en decúbito prono, se colocan los miembros inferiores flexionados sobre las rodillas, con los pies separados, y procurando que ambos lados de la pelvis descansen por igual sobre el plano de la cama y que los codos no puedan imprimir, por asimetría en su actitud, una torsión al tronco, causa de error. En el lado lado defi defici cita tario rio,, la pier pierna na va caye cayend ndo o poco poco a poco poco,, a sacudidas, a pesar de los esfuerzos del paciente para sostenerla, manifestados por la contractura intensa de los flexores de la pierna. Esta paradójica caída de la pierna, a pesar de los esfuerzos infructuosos de los flexores, es precisamente lo que tiene mayor valor para el diagnóstico. En la lesión grave piramidal, o de la neurona motriz inferior, la pierna cae como un peso muerto m uerto (a plomo).
•
Prue ba de la
hiperflexión de la pierna
Con el sujeto en decúbito prono, se le hace flexionar al máximo la pierna sobre el muslo; la pierna deficitaria lo hace incompletamente. Si nos oponemos a este movimiento, veremos asimismo que, en el lado enfermo, la oposición es mucho menor. •
Maniobra de Mingazzini .
Colocado el individuo en decúbito supino, el muslo se flexiona en ángulo recto respecto del tronco (adopta, por tanto, la posición vertical), mientras que la pierna se sostiene horizontal. Al poco rato de mantener esta postura, la pierna y el muslo del lado afecto descienden paulatinamente. •
Prueba del descenso de la rodilla r odilla (Wartenberg). (Wartenberg) .
Es, Es, quiz quizá, á, la más más sens sensib ible le para para comp compro roba barr afec afecci cion ones es del del tract tracto o piramidal. Se sitúa al paciente en decúbito supino, con las piernas algo separadas y las rodillas dobladas. Los talones han de descansar sobre una superficie resbaladiza. En caso de hemiplejía leve, la rodilla desciende, después de un cierto espacio, hasta extenderse la pierna por comp comple leto to.. La prue prueba ba se repi repite te vari varias as vece vecess con con dive divers rso o grad grado o de genuflexión. Percutiendo la mesa de reconocimiento, puede acelerarse el descenso de la rodilla. •
Pruebas de las piernas péndulas (Wartenberg) .
Sentado el paciente en el borde de la mesa de reconocimiento, con las piernas colgantes, éstas son levantadas hasta la horizontal por el médico, quien las deja luego caer y observa su pendulación sagital. Las enfermedades
extrapiramidales,
especialmente
las
del
grupo
parkinsoniano, reducen el tiempo de oscilación de modo manifiesto, mientras que las afecciones de la neurona periférica lo aumentan. En caso de enfermedades piramidales, la pierna se desvía lateralmente del
plano sagital y describe movimientos circulares, semicirculares y elípticos, con frecuencia, sólo al final de las oscilaciones. •
Signo de la flexión de la rodilla (Bonaretti).
En el enfermo en decúbito dorsal y con las piernas simétricamente extend extendida idass y separa separadas das,, la lenta lenta rotac rotación ión intern interna a del del pie (pasiv (pasiva a y contemporánea) determina frecuentemente, cuando existe una lesión piramidal, una mayor o menor elevación de la rodilla por flexión del muslo sobre la pelvis del lado afecto (o del lado más afecto en caso de lesión bilateral). En los sujetos sanos, el fenómeno es poco manifiesto y simétrico.
Síndromes topográficos de la lesión de la vía piramidal La lesión de la vía piramidal puede radicar en la corteza cerebral, cápsula interna, tronco cerebral y bulbo o médula, siendo poco frecuente su aparición bilate bilateral ral.. En cada cada caso, caso, se produc produce e un síndro síndrome me clínic clínico o distin distinto, to, fácil fácil de diagnosticar si, además de la zona paralizada, valoramos los signos neurológicos que resultan de la afectación de otras formaciones nerviosas:
1. Síndrome piramidal por lesión cortical . cortical . Esta forma es poco frecuente y resulta de la lesión de la zona motora de la corteza cerebral. Como ésta, rara vez se afecta en su totalidad, la parálisis es poco extensa y parcial y se reduce en general a la cara, a un miembro (monoplejía) o a un grupo muscular de un miembro. Ayuda a precisar el origen cortical de la parálisis la existencia de otros signos neurológicos, como afasias, crisis epilépticas de tipo jacksoniano, hemianopsias y alteraciones sensitivas con astereognosia.
2. Síndrome piramidal capsular. capsular. Es el más frecuente en clínica. Determina una hemiplejía total, hemilateral completa, raras veces con hemianestesia, si también se afecta la rama posterior de la cápsula interna, conductora de fibras sensitivas, si la lesión causal del síndrome profundiza hacia los núcleos grises extrapiramidales y tálamo óptico, aparecen atetosis y dolores residuales de tipo talámico.
3. Síndrome piramidal troncular
y bulbar . Motivan las llamadas
hemiplejías alternas. En ellas hay parálisis del brazo y de la piema de un lado y de los nervios craneales del opuesto:
a) Síndrome de Weber (o peduncular). Es la forma más común de
hemiplejías alternas. Consiste en: - Lesión del motor ocular común de! lado de la lesión (globo ocular dirigido hacia abajo y afuera, ptosis, midriasis). - Hemiplejía del lado opuesto o cruzada de la cara y miembros de! otro lado de la lesión. b) Síndrome de Benedikt. Se produce cuando la lesión se extiende hasta e!
núcleo rojo. Cursa con síndrome de Weber + hemitemblor del lado paralizado. c) Síndrome de Pierre Marie-Foix. Aparece si la lesión alcanza e! pedúnculo
cerebe!oso. Cursa con el síndrome de Weber + signos cerebelosos homolaterales, con hipotonía, ataxia y asinergia. d) Síndrome de Millard-Gubler (o protuberancial). Parálisis facial total de tipo
periférico en el lado de la lesión y hemiplejía del lado opuesto. e) Síndrome de Foville superior. Si la lesión alcanza la cintilla longitudinal
posterior. Cursa con el síndrome de Weber + fijación de la mirada hacia el lado de la lesión. observ rva a cuan cuando do se afec afecta ta la cint cintililla la f) Síndrom Síndrome e de Fovill Foville e inferi inferior or.. Se obse longit longitudi udinal nal poster posterior ior y protub protubera eranci ncia. a. Se observ observa a el síndro síndrome me de MiIlar MiIlarddGübler + imposibilidad para mirar el lado de la lesión, o sea, al lado opuesto al de los miembros paralizados. g) Síndrome de Raymon-Cestan. Aparece si se afecta la parte alta de la
protuberancia (se interesan las vías piramidal y sensitiva de los miembros y tronco, vía central del trigémino (después de entrecruzarse, cintilla longitudinal posterior, vías olivorrúbricas y rubrospinales). Cursa con hemiparesia y hemianestesia contra laterales, y parálisis de los movimientos de lateralidad de la mirada, hacia el lado izquierdo si la lesión ocupa este lado y hacia el derecho cuando asienta en el la lesión. Además, hay temblor estático, con refuerzo intencional y asinergia cerebelosa. h) Síndrome de Wallenberg. Es uno de los síndromes más complejos de la
patología. Resulta de un déficit circulatorio en el territorio irrigado por la arteria cerebelosa inferior posterior, con subsiguiente reblandecimiento de las
estructuras situadas en las partes laterales de la médula oblongada. Es de observación relativamente frecuente. Con frecuencia se acompaña de insulto apoplético.
El inicio del síndrome es siempre repentino, Instantáneo, súbito, sin que por ello el cuadro clínico haya de manifestarse siempre, ya de entrada, con toda su riqueza sintomatológica: - Molestias subjetivas. Al comienzo del cuadro aparecen dolores de cabeza, crisis de vértigo, parestesias en cara o extremidades, trastornos del habla, náuseas, vómitos, alteraciones visuales y sudorales. - Sensibilidad disociada. Es el síntoma más llamativo y constante (70,8 %). Se manifiesta a través de una considerable debilitación o intensificación de las cualidades sensibles para el dolor y la temperatura, conservándose la sensibilidad táctil. Este trastorno es desencadenado por una lesión del haz espinotalámico y del nervio tngémino. La sensibilidad frente a los estímulos
dolorosos y térmicos se pierde en la mitad homolateral de la cara y en la mitad contra contralat latera erall del cuerpo cuerpo corres correspon pondie diente nte a la locali localizac zación ión de la lesión lesión.. La afec afecta taci ción ón de toda toda la colu column mna a de núcl núcleo eoss gris grises es del del trig trigém émin ino o motiv motiva a la hipostesia o anestesia homolateral de las mucosas bucal, nasal, corneoconjuntival, así como del velo del paladar. - Hemipl Hemiplejí ejías as y hemipa hemipares resias ias.. Como Como manifes manifestac tacion iones es trans transito itoria riass de un edema perifocal, por trombosis de las l as arterias vertebral o espinal anterior. - Pérdidas del equilibrio, vértigo y nistagmo. Por lesión del núcleo vestibular. Estas molestias suelen remitir con bastante rapidez. - Trastornos auditivos. Hipoacusia o sordera homolateral por compresión del VIII par a consecuencia de edema homolateral. - Parálisis del velo del paladar (homolateral) y alteraciones del habla. Por parálisis del nervio glosofaríngeo y contralateral de las cuerdas vocales por paresia del nervio recurrente. - Ataxia homolateral. Casi constante. - Paresias de la musculatura ocular. Con diplopía y a veces desviación conjugada (como manifestación irritativa) o posición forzada de los ojos hacia el lado del foco en los casos graves. - Parálisis facial. - Parálisis del hipogloso. Por interrupción de la vía supranuclear de este nervio. - Alteraciones visuales. Con pérdida parcial o disminución de la agudeza visual. - Manife Manifesta stacio ciones nes psíqu psíquica icas. s. Como Como anorex anorexia ia rebeld rebelde, e, confu confusió sión n mental mental,, intento intento de suicidio. suicidio. Con frecuencia frecuencia están condiciona condicionados dos por la
esclerosi esclerosiss
cerebral concomitante. - Síndrome de Homer homolateral. - Ageusia. Por lesión del núcleo del haz solitario. En la mitad homónima de la lengua. - Trastornos vasomotores. Elevación de la temperatura cutánea y reducción de la secreción sudoral sobre la mitad del cuerpo homónima con respecto al foco, con inclusión de la cara. Ambas manifestaciones se deben a una interrupción de la vía simpática central que determina una parálisis de los vasoconstrictores.
- Hipo: Por irritación pasajera del centro' respiratorio situado en el bulbo. i)
Síndrome
de
Avellis.
Parálisis unilateral y directa velopalatina
(correspondiendo a la parálisis de la rama interna del espinal) y de la cuerda vocal del mismo lado y hemiplejía cruzada con indemnidad de la motilidad facial. j)
Síndrome
de
Schmidt.
Existe parálisis del trapecio y músculo
esternocleidomastoideo del lado de la lesión, o sea, parálisis del nervio espinal ipsolateral y hemiplejía del lado opuesto. k) Síndrome de Jackson. Está constituido por parte de los síntomas de los
anteriores (de Avellís y de Schmidt) y además por parálisis del hipogloso o XII par del mismo lado de tipo periférico, con hemiatrofia lingual consecutiva. l) Síndrome de Babinski-Nageotte. Lesión unilateral del bulbo situada por
encima de la decusación piramidal, sin alcanzar los núcleos de los nervios craneales suprayacentes. Se caracteriza por hemiplejía piramidal cruzada que respeta la cara, asociada a hemiplejía cerebelosa directa, por estar casi siempre lesionados a la vez los pedúnculos cerebelosos inferiores, si se interesan las fibras simpáticas de la formación reticular se puede asociar al síndrome ocular simpático de Bernard-Horner. 4. Síndrome piramidal por lesión medular . medular . La consecuencia es la parálisis espástica del miembro superior y del inferior del mismo lado de la lesión, con inde indemn mnid idad ad de la moti motilid lidad ad faci facial al;; si se acom acompa paña ña de tras trasto torn rnos os de la sensibilidad térmica y dolorosa del lado opuesto, constituye el «síndrome de Brown-Séquard». La lesión debe asentar por encima del abultamiento cervical, de donde parten las raíces del plexo braquial. Si se halla en el propio abultamiento cervical, sobreviene monoplejía braquial espástica, y el brazo queda paralizado en mayor o menor extensión en correspondencia con el segmento interesado, acompañándose, en consecuencia, de signos de parálisis flácida de diferente localización y extensión, de acuerdo con el agente nosológico. La afectación bilateral de la médula por encima del abultamiento cervical motiva la parálisis de los cuatro miembros (tetraplejía) y por debajo la de los miembros inferiores, respetando los superiores (paraplejía). 5. Síndrome piramidal bilateral.
El de origen alto (cerebro, tallo cerebral) se observa en la diplejía cerebral infantil o en la lesión de los lóbulos para centrales por tumor o causa vascular; el de orig origen en medu medula larr, en la lesi lesión ón tran transv sver ersa sa de la médu médula la (tet (tetra rapl plej ejía ía,, paraplejía).
SINDROME EXTRAPIRAMIDAL EXTRAPIRAMIDAL Los síndromes extrapiramidales de deben al compromiso, desde el punto de vista anatómico y fisiológico, del sistema extrapiramidal, que esta constituido por los ganglios basales (núcleos grises) y sus conexiones. El sistema extrapiramidal interviene en el control del movimiento voluntario y del tono muscular, y participa en la producción de movimientos automáticos y asociados. Los primeros son aquellos en los que no interviene la voluntad; pueden ser: a) emocionales; b) instintivos: defensivos o reactivos (como levantarse ante un ruido fuerte y repentino); aprendidos: primero se aprenden por la voluntad y luego se vuelven automáticos (como andar en bicicleta o nadar). Los movimientos asociados son en realidad movimientos automáticos complejos, que acompañan al movimiento voluntario (como el balanceo de los brazos al caminar). Desde el punto
de vista semiológico, las disfunciones del sistema
extrapiramidal se manifiestan por:
Trastornos Trastornos del movimiento: a) voluntario: voluntario: •
hípercinéticos (aparición de movimientos anormales involuntarios: corea, atetosis, mioclonias, tics, temblores)
•
hipocinéticos (bradicinecia, acinesia)
b) automáticos y asociados: perdida de la l a mímica emocional, desaparición de los movimientos asociados (como balanceo de los brazos al caminar)
Trastornos Trastornos del tono: hipotonía e hipertonía
Trastornos Trastornos de la postura: distonía
De este este modo modo acceso accesorio rio se presen presentan tan varios varios trasto trastorno rnoss vegeta vegetativ tivos os como como sialorrea, seborrea, sudoración y fenómenos vasoactivos. Existen varias hipótesis que tratan de explicar el papel del sistema extrapiramidal en el control de la función motora .una de estas propuestas explicaría en forma conveniente la génesis de los movimientos anormales que se observan en la patología extrapiramidal. Esta menciona que el sistema extrapiramidal, “seria el encargado de seleccionar los comportamientos motores por ejecutar, ejecutar, suprimiendo aquellos no deseados”.
MANIFESTACIONES CLINICAS TIPOS DE MOVIMIENTOS ANORMALES ANORMALES El prim primer er paso paso para para arri arriba barr al diag diagno nost stic ico o neur neurol ológ ógic ico o de los los sínd síndro rome mess extrapiramidales es categorizar el tipo de movimiento anormal que presenta el paciente. Como ya se menciono, desde el punto de vista semiológico las disfunciones del sistema extrapiramidal se manifiestan manifiestan por: por:
Trastornos Trastornos del movimiento
Trastornos Trastornos del tono: hipotonía e hipertonía
Trastornos Trastornos de la postura: distonía
La lesión lesión de una estruc estructur tura a puede puede dar lugar lugar a difere diferente ntess manife manifesta stacio ciones nes clínicas, así como una expresión clínica puede provenir de la afectación de distintas topografías.
A. TRASTORNOS DEL MOVIMIENTO 1. Hipocinesia o bradicinesia Se manifiesta principalmente por la dificultad para la iniciación de un movimiento voluntario. Los pacientes se mueven con lentitud y torpeza, y aparecen hacer un gran esfuerzo para realizar los movimientos. Al parecer, carecen de un programa motor interno (engrama) de la actividad motora a realizar. Debido a la bradicinesia se observan: pobreza y lentitud global de los movimiento movimientoss de estos pacientes, pacientes, hipomimia hipomimia o inexpresivida inexpresividad d facial, falta de
movimi movimient entos os asocia asociados dos (balan (balanceo ceo de los brazos brazos al camina caminar) r) y microg micrográf ráfia ia (reducción en el tamaño de la escritura). La bradicinesia es característica de la enfermedad de Parkinson y también de otras afecciones extrapiramidales, como la enfermedad de Huntington Son por lesión predominantemente del palidonigrico (globo pálido + sustancia negra)
2. Hipercine Hipercinesias sias Se denomi denomina na así al conju conjunto nto de los siguie siguiente ntess movimi movimient entos os involu involunta ntario rios: s: temblor corea, galismo, mioclonias y tics. Son por lesión predominantemente del sistema neoestriado (putamen + núcleo caudado)
a) Temblor El temblor es el movimiento involuntario oscilatorio ritmico, regular en amplitud y frecuencia, que se produce en ciertas partes del cuerpo alrededor de un eje. Fisiopatología Una de las alteraciones subyacentes al temblor es la contracción simultánea de músculos agonistas y antagonistas del movimiento. Los mecanismos que rigen los temblo temblores res involu involucra cran n las aferen aferencia ciass sensit sensitivas ivas,, el tálamo tálamo,, los gangli ganglios os basales, el núcleo rojo, la oliva inferior, el cerebelo, la corteza cerebral y la maquinaria motoneuronal espinal. Los imbalances en frecuencias de disparo neuronal y alteraciones de las conexiones sinápticas entre estas estructuras no se conocen con exactitud.
b) Corea Son sacudidas musculares rápidas e irregulares, que ocurren en forma involuntaria e impredecible, en diferentes partes del cuerpo. Los movimientos carecen de ritmo e intencionalidad. Tienen Tienen pequeña o mediana amplitud, y cuando afectan las extremidades, generalmente los hacen a nivel distal. Lo característico es el continuo fluir del movimiento, que pasa sin sin trans transic ició ión n de un grup grupo o musc muscul ular ar a otro otro (per (perma mane nent nte e suce sucesi sión ón del del movimiento) La base fisiopatotologica de las coreas no es del todo clara, pero en algunos casos se asocia con la perdida de celulas en los núcleos caudado y putamen, y también puede ser provocada por agonistas dopaminergicos.
c) Hemibalismo Hemibalismo El hemibalism hemibalismo o es una corea corea unilateral unilateral (hemicorpo (hemicorporal), ral), específica específicamente mente violenta porque están involucrados los músculos proximales de las extremidades. Se produce en forma más frecuente por lesiones vasculares en el núcleo subtalamico contralateral y, y, por lo general, se resuelve en forma espontánea en algunas semanas luego de su inicio.
A veces su causa es otro tipo de enfermedades estructurales; en el pasado era una complicación ocasional de la talamotomia. La lesión que lo produce se ubica en el núcleo subtalamico de Luys contralateral
d) Mioclonias Las sacudidas mioclonicas son
contra tracciones
musculares bruscas, rápidas, e
invo involu lunt ntar aria iass
de
un
segmento corporal, de parte de
este
o
de
varios
segmentos al mismo tiempo, originadas en le SNC. Se observ observan an mioclo mioclonia niass en los miem miembr bros os y tamb tambié ién n en le tronco, la cara, los ojos, el velo del paladar, la faringe y el diafragma. Se producen por descarga espontánea motoneuronas
de que
están
hiperexcitables por fallo en el cualquier punto de control del movimiento causado por: - Déficit de Serotonina. - Hipoxia. - Enfermedades de depósito lipídico. - Encefalopatías. - Enfermedad de Creutzfeld-Jakob. - ENfermedades metabólicas.
e) Asterixis Asterixis La asterixis seria el fenómeno inverso a la mioclonia (mioclono negativo), ya que el fenómeno fisiológico corresponde a una brusca interrupción del tono postural (ausencia de contracción muscular). Se lo observa en pacientes con encefalopatía metabólica (insuficiencia hepática o renal). Se produce en encefalopatías metabólicas: - Encefalopatía hepática. - Hipercapnia. - Uremia.
f) Tics ics Los tics son movimientos anormales, involuntarios, bruscos, recurrentes, rápido rápidos, s, que abarc abarcan an determ determina inados dos grupos grupos muscul musculare ares. s. En ocasi ocasione oness remedan un movimiento coordinado normal, pero tienen una intensidad variable y falta de ritmo. Pueden ser incluso violentos. Las regiones cerebrales que se han implicado en la fisiopatología de los tics son los ganglios basales y la vía córticoestriado- tálamo-cortical (CSTC). Un tic aparece aparece cuando un grupo de neuronas neuronas estriadas estriadas se activa de forma anormal y produce una inhibición no deseada de un grupo de neuronas de las proyecciones talámicas, activando un generador cortical motor, lo cual desencadena un movimiento involuntario. El neurotransmisor implicado en estas vías es la dopamina. Por ello, el tratamiento con antipsicóticos, que son antagonistas dopaminérgicos, mejora los tics. Los tics pueden ser causados por la tensión extrema, algunas medicaciones incluso incluso Ritalin, Ritalin, Dexedrine, Dexedrine, y Adderall (estimulan (estimulantes), tes), o Tegretol egretol pueden pueden causarlo. En raras ocasiones, algunas infecciones que implican el cerebro (encefalitis) pueden tener que ver con tics. Otros desórdenes genéticos y metabólicos, sobre todo aquellos que afectan los ganglios basales pueden tener que ver con tic o con el fenómeno parecido a un tic. También las infecciones virales pueden causar raramente tics.
Las infecciones de Estreptococos han tenido que ver con el desarrollo de tics y comportamientos obsesivos compulsivos. Los PANDAS o los desórdenes neurosiquiátricos pediátricos autoinmunes asociados con infecciones de estreptococos, son una entidad conocida en la cual los anticuerpos a las bacterias estreptococos atacan los ganglios basales que causan los síntomas arriba mencionados.
B. TRASTORNOS DEL TONO El aumento del tono muscular que acompaña a algunas enfermedades extrap extrapira iramid midale aless recibe recibe le nombre nombre de rigide rigidezz y se caract caracteri eriza za por una una resistencia al movimiento pasivo de un segmento corporal, a diferencia de la hipertonía espástica que presenta el “fenómeno de la navaja” (fase inicial de resistencia seguida por una relajación brusca), la rigidez tiene una resistencia homogénea o uniforme a lo largo de todo el desplazamiento (rigidez cérea) o puede ofrecer resaltos intermitentes que le confieren la cualidad denominada fenómeno fenómeno de la rueda dentada dentada de Negro. Negro. Al extender pasivamente el miembro superior, se encuentra una resistencia al estiramiento que hace que la hipertonía pueda ser vencida en forma intermitente, como si fueran escalones o etapas o los dientes de una rueda de engran engranaje aje,,
q al solta soltarr el miembr miembro, o, este este queda queda en la posici posición ón en que que
se deja. Cuando se explora la resistencia de los movimientos pasivos en un lado, se puede pedir al paciente que haga un determinado movimiento con el otro lado, por ejemplo, cerrar y abril el puño lentamente y , de esta manera intensifica la rigidez en el miembro contralateral o inclusive la pone de manifiesto cuando no se halla presente en forma espontánea. La gran mayoría de las enfermedades extrapiramidales cursan con hipertonía (enfermedad de Parkinson, degeneración hepatolenticular, enfermedad de Hallevorden – Spartz, etc) acompañada por movimientos anormales y7omporturas anómalas (distonias) La rigide rigidezz
de la enferm enfermed edad ad de Parkin Parkinso son n afec afecta ta a todo todoss los los grup grupos os
musculares, pero tiene predilección por los músculos antigravitacionales o axiales, y en los miembros, por los músculos proximales mas que los
dístales. Esta característica distribución de la hipertonía confiere al paciente parkinsoniano, una apariencia característica , en la cual la cabeza y el tronco están inclinados hacia adelante, los brazos, aducidos a ambos lados del cuerpo, los codos y rodillas, parcialmente flexionados, las muñecas, algo extendidas
,
con
los
dedos
metacarpof metacarpofalang alangicas icas y extendidos extendidos
flexionados
en
las
articulaciones
en las articulacione articulacioness interfalangica interfalangicas. s.
Concomitantemente, hay lentitud en la realización de movimientos volunt voluntari arios os (hipoc (hipocine inecia cia o bradic bradicine inecia cia); ); los reflej reflejos os son son normal normales. es. La hipertonía extrapiramidal se asocia con asimetría , disminución o perdida de los los movi movimi mien ento toss de bala balanc nceo eo de los los miem miembr bros os supe superio riore ress dura durant nte e la marcha, animia y trastornos vegetativos. En la enfermedad de Parkinson, los músculos cervicales se hallan afectados en forma temprana por la hipe hipert rton onía ía , sobr sobre e todo todo los los flex flexor ores es de la cabe cabeza za . para para pone ponerl rla a en manifiesto se realiza la siguiente prueba: hallándose el paciente en decúbito dorsal, el examinador mantiene su cabeza levantada , sosteniéndola con una de sus manos; en un momento dado , la deja caer súbitamente . con la otra mano, colocada encima del plano horizontal en que esta tendido el enfermo, comprueba la fuerza de caída de la cabeza , cuya rapidez de aprecia visualmente . la prueba es positiva positiva cuando la caída caída se lentifica o no se produce. En este tipo de pacientes, los reflejos posturales se encuentran alterados alterados (contracció (contracción n paradójica paradójica de Westphal Westphal); ); el reflejo reflejo nasopalpeb nasopalpebral ral esta exaltado y es inagotable.
La hipotonía (disminución del tono muscular) puede deberse a lesiones a nivel de los músculos, del SNP o SNC. En este último se puede observar
hipotonía por afectación, por ejemplo, del sistema extrapiramidal, como en la corea de Huntington Huntington y en la corea de Sydenham. Sydenham. Existe Existe una reducción reducción en la resistencia al desplazamiento pasivo de un segmento corporal. Se manifiesta en forma espontánea, como una exagerada movilidad de ese segmento corporal (ejemplo. Balanceo exagerado de los brazos al caminar)
C. TRASTORNOS DE LA POSTURA La distonía es el síndrome producido por contracciones musculares sostenidas y se expresa clínicamente por posturas anómalas o mov imientos repetitivos de torsión.
