PEDİATRİ’DE ÖNEMLİ BİLGİLER (GÜN SONU ÖZET BİLGİLER) YENİDOĞAN 1. Doğumda normal bebek - Aktif, canlı - Spontan solunumu vardır, ağlar - Kalp atımı 120-140/dk - Siyanoz hızla düzelir
1: APGAR SKORLAMASI Bulgu
0
1
2
Cilt rengi Mor veya (Appearence) soluk
Gövde pembe, extremiteler mor
Tamamen pembe
Kalp hızı (Pulse)
<100/dk
>100/dk
Yok
Reeks yanıt Yok (Grimace) Tonus (Activity)
ÖksürükYüz buruşturma hapşırıkgüçlü ağlama
Yok( tüm Alt vücut ekstremitelerde Aktif hareketli ekstansiyonda) eksiyon
Solunum (Respiration) Yok
Düzensiz/çene atma
Düzenliağlıyor.
2. Doğum sonrası yenidoğanın değerlendirilmesi 1 ve 5. dakikadaki APGAR skorlaması ile yapılır. 3. Yenidoğan bebeklerde, çeşitli genetik, metabolik, hematolojik ve endokrin hastalıkların erken tanısı mümkündür. Kan örneği ile tanı alanlar arasında hipotiroidizm, fenilketonüri , galaktozemi, maple syrup urine hastalığı, homosistinüri, biotinidaz eksikliği, adrenal hiperplazi, hemoglobinopati, kistik brozis, tirozinemi ve diğer organik asit defektleri veya aminoasidopatiler sayılabilir. 4. Antenatal dönemde ise, maternal kan örnekleri, fetal USG ve amniyosentez veya kordosentez ile elde edilen hücre örneklemleri yoluyla; - Down Sendromu ve diğer diğer kromozomal kromozomal anomaliler, - Nöral tüp defektleri ve diğer diğer yapısal anomaliler, - Tay-Sachs hastalığı ve diğer metabolik genetik hastalıklar, - Hemoglobinop Hemoglobinopatiler atiler ve ve diğer diğer kan hastalıkları ve - Kistik fibrozisin tanısı mümkündür.
5. NORMAL YENIDOĞANLAR YENIDOĞANLARDA DA GÖRÜLEN GÖRÜLEN VE PATOLOJIK OLMAYAN BAZI CILT BULGULARI: • Toksik Eritem: En sık görülen döküntüdür. • Mongol Lekeleri • Kutis marmoratus: Hem fizyolojik, hem de patolojik durumlarda görülebilen cilt bulgusudur. • Kapiller hemanjiomlar (Maküler hemanjiomlar, salmon lekeleri) • Milia: Keratin artıkları ile dolu minik kistik yapılardır. • Harlekuin renk değişikliği (Palyaço bebek): Dikkat bunu harlekuin bebek ile karıştırmayın. Harlekuin bebek, patolojik bir durum olan “kolloidon bebeği” tarifler • Geçici neonatal püstüler melanosis: Genel olarak toksik eritemin çok yaygın ve pigmente haline benzetilebilir. Endişe verici bir görünümü olsa bile kendiliğinden düzelir. Nadirdir. 6. YENİDOĞANLARDAKİ PATOLOJİK BAZI CİLT BULGULARI: • Sklerem: Periferik dolaşım bozukluğu sonucu derialtı yağ dokusunun sertleşmesii ile ortaya çıkar. sertleşmes • Peteşi ve ekimozlar • “Cafe au lait” lekeleri: Eğer çok sayıda ise Nörofibromatosis akla gelmelidir. • Sarılık • Kavernöz Hemanjiomlar: Kavernöz hemanjiomlarla birlikte bulunduğu sendrom Kassabach Merritt Sendromu‛dur.
Şekil: Ekstrakranial kanama çeşitleri
260
TUSDATA BİLİMSEL TOPLANTI MERKEZLERİ
7: ANNEDEKİ BAZI NON ENFEKSİYÖZ HASTALIKLARIN FETUS VE BEBEKTEKİ ETKİLERİ Hastalık Siyanotik kalp hastalığı
Etkisi İntrauterin büyüme geriliği
8: SIK KULLANILAN TERATOJENİK İLAÇLARIN ETKİLERİ
Mekanizma Fetal hipoksi
Fetal hiperglisemi insülini arttırır, LGA, insülin de en önemli Diabetes mellitus Hipoglisemi Ağır fetal büyüme Diabet: SGA hormonudur. Vasküler hastalık, plasental yetmezlik
Endemik guatr
Hipotiroidi
Graves hastalığı
stimülan Neonatal geçici Tiroidi antikorların plasental tirotoksikoz geçişi
Hiperparatiroidi
Neonatal hipokalsemi
İyot eksikliği
Annedeki yüksek kalsiyum bebeğe geçer ve PTH‛u baskılar Plasental yetmezlik ve fetal hipoksi
Alkol
Fetal alkol sendromu, mikrosefali, mental retardasyon, IUGR, doğumsal kalp hastalığı
Aminopterin
Mesomelia, kraniyal displazi
Kumadin
Hipoplastik nazal köprü, punktat kondrodisplazi
Folik asit antagonistleri
Nörol tüp, kardiyovasküler, renal, oral yarık kusurları
İsotretinoin (Accutane) ve A vitamini
Yüz ve kulak anomalileri, doğumsal kalp hastalığı
Lityum
Ebstein anomalisi
Metal civa
Mikrosefali, körlük, sağırlık, gelişme geriliği (Minimata hastalığı)
Misoprostat
Artrogryiposis
Penicillamine
Cutis laxa sendromu
Hipertansiyon
IUBG İnutero bebek ölümü
ITP
Anneden geçen Trombositopeni nonspesik antikorlar
Malign melanom
Fetal tümör
Metastaz
Phenytoin (Dilantin)
Hipoplastik tırnaklar, intrauterin gelişme geriliği, tipik yüz görünümü
Myasthenia gravis
Geçici neonatal myasteni
Plasentadan geçen Ach reseptör antikorları
Radyoaktif iyot
Fetal hipotiroidi
Fenilketonüri
KKH, Mikrosefali, Mental retardasyon
Artmış fetal PhA düzeyi
Stilbestrol (DES)
Adolesan dönemde vajinal adenokarsinom
Uteroplasental yetmezlik, fetal hipoksi, vazokonstrüksiyon
Streptomycin
Sağırlık
Preeklampsi, eklampsi
IUBG, Nötropeni, trombositopeni, fetal ölüm
Tetracycline
Diş minesi hipoplazisi
Thalidomide
Fokomeli
Kan uyuşmazlıkları
Fetal anemi, hipoalbüminemi, hidrops, yenidoğanda sarılık.
Anneden geçen antikorların fetusda hücre yıkımı (hemoliz) yapması
Trimethadione
Doğumsal anomaliler, tipik yüz görünümü
Orak hücreli anemi
IUBG, preterm doğum
Annedeki oraklaşma fetal hipoksi yapar
Valproat
Spina bida
SLE
Konj.Kalp bloğu, rash, anemi, Anneden geçen trombositopeni, antikorlar nötropeni
9. Sefal hematom: Genelde parietal bölgede olur ve alanı, etkilenen kemik ile sınırlıdır, sütürleri geçmez. Beraberinde olabilir. • Kaput suksadenum: Saçlı derinin yumuşak dokusunun hemorajik ödemidir. ödemidir. Suturları ve orta hattı hattı geçer. 10. Subgaleal kanama: Galea aponerotika altındaki gevşek doku içine olan kanamalardır. Forseps ve vakumlu doğumlarda sıktır. Hipovolemi ve şoka yol açabilir. Şişlik uktuasyon verir, suturları geçer, enseye ve kulaklara ilerleyerek kulakları öne iter.
PEDİATRİ’DE ÖNEMLİ BİLGİLER
Subdural kanama: İntrakraniyal kanamaların en az görülen tipidir. 11. Ön fontanelin çapı, doğumda 1-4 cm kadardır. 10-12 ayda (3-18 ay) kapanır. Arka fontanel ilk 4-6 haftada kapanır. •
12. İlk 3 ayda kraniyotabes alınması normaldir. Raşitizm, hidrosefali, sliz, osteogenezis imperfekta ve A hipervitaminozunda 3 aydan sonra pozitiftir. 13. Göbek kordonu 7-14 gün içinde kurur ve düşer. Daha geç düşmesi; konjenital hipotiroidi, F-XIII eksikliği, lökosit adezyon defekti ve neonatal alloimmün nötropenide görülür.
14: YD-GIS ANOMALİLERİ Özellikler
Omfalosel
Gastroşizis
Pozisyon
Santral karın
Sağ paraumblikal
Fıtık Kesesi
VAR
YOK
Umbilikal Halka
YOK
VAR
Umblikal Kord Girişi
Kesenin tepe noktasında
Normal
Diğer organların fıtıklaşması
SIK
Seyrek
Barsak Dışı Anomalileri
SIK
Seyrek
Barsak Enfarktı atrezi
Daha az
Daha sık
15. Kızlarda inguinal herni varsa, genitalanomaliler ve testikuler feminizasyon açısından inceleme yapılmalı. 16. Erkek bebeklerde testisler 32-34.gestasyon haftasından sonra skrotuma inerler. 32 haftadan küçük pretermlerde inmemiş testis normal bir bulgudur. 17. Prematüre kızlarda da labia majora daha küçük ve labia minora daha belirgin olup belirgin klitoris bazen kliteromegali ile karışabilir. 18. El ve ayak sırtında ödem Turner sendromunun bir belirtisi olabilir. Kız bebeklerde anneden geçen hormonların etkisi ile bir miktar vaginal akıntı ve kanama normal bulgudur. 19. Hemihipertro; Wilms tümörü, nörobromatozis, Silver-Russel sendromu, hepatoblastom ve BeckwithWidemann sendromunda görülür. 20. Yenidoğanlarda doğumsal kalça çıkığında en değerli tanı yöntemi kalça grasi değil ultrasonogradir. 21. Doğum ağırlığına göre yenidoğan bebeklerin sınıandırılması: • Gestasyon yaşı ne olursa olsun olsun 2500 gr‛ın altındaki altındaki bebekler düşük doğum tartılıdır (LBW). • Gestasyon yaşına göre ağırlığı 10 persentilin altındaki bebekler (SGA). • Gestasyon yaşına göre ağırlığı 90 persentilin üzerindeki bebekler (LGA). • Gestasyon yaşına göre uygun doğum ağırlıklı bebekler (AGA).
261
22. Postmatürite en sık idiopatik olarak görülür. Ayrıca anensefali (bilinen nedenler içinde en sık) , Trizomi 1618, Seckel sendromunda da postmatürite görülebilir görülebilir 23. Yenidoğanlarda bradikardinin de eşlik ettiği 20 saniyeden uzun süren solunum durmaları apne olarak kabul edilir. Ancak konvulsif apneler çok kısa sürdükleri için bradikardiye yol açmazlar. 24. Nekrotizan enterokolitin (NEK) en erken klinik bulgusu, beslenme sırasında gastrik rezidüel volümün artmasıdır. NEK, en sık PM‛lerde ve PDA ve HIE gibi hastalıkların bir komplikasyonu olarak görülür. 25. Prematüre bir bebekte distansiyon + gaitada gizli kan=NEK 26. NEK‛de en erken radyolojik bulgu olarak genişlemiş barsak lupları ve distansiyon saptanır. Intramural gaz varlığı (pnömatosis intestinalis) en tipik radyolojik bulgudur. Portal vende gaz (pyopnömo ebitis) kötü prognozu gösterir. 37. NEK‛de barsak perforasyonu tek mutlak cerrahi endikasyondur. 38. Prematüre Retinopatisi (ROP) görülme sıklığı gestasyonel yaşla ter orantılıdır. ROP genellikle tek taraıdır ve retinanın periferinden çıkar, santrale doğru ilerler. 29. Prematüre Retinopatisinde evre 3, eşik evredir. ROP taramalarında yakalanan evre 3 ve üzeri vakalar lazer veya kriyoterapi ile tedavi edilmelidir. 30. SGA bebeklerde respiratuar distress sendromu riski azalmıştır. 31. Simetrik SGA yenidoğanlarda prognoz kötü, asimetrik SGA‛larda iyidir. 32. Diabetik anne bebeklerinde fetal hiperinsülinem hiperinsülinemiden iden tek etkilenmeyen organ beyindir. En çok karaciğer, kalp ve adrenaller etkilenir. 33. Diyabetik anne bebeklerinde görülen sorunlar; Makrozomi ve doğum travması, doğum asksisi, RDS, yenidoğanın geçici takipnesi, Hipoglisemi, Hipokalsemi, Polisitemi, İndirekt hiperbilirubinemi, Doğumsal oluşum bozuklukları; Sakral agenezi (EN SPESİFİK), Kardiyak septal hipertro (Hipertrok kardiyomiyopati*en sık kardiyolojik problem*), Küçük sol kolon sendromu ve holoprosensefali, Renal ven trombozu ve İntrauterin fetüs ölümüdür.
34: PREMATÜRE RETİNOPATİSİ PATOGENEZİNDE ROL OYNAYAN BAŞLICA FAKTÖRLER • Prematürite (En önemli) • Hipoksi • Aşırı aydınlatma, • İntraventriküler kanama, • Kan değişimi, • RDS yetersizliği
• Hiperoksi • E ve A vitaminleri eksikliği • Hiperkapni • Sepsis, • Tekrarlayan apne, • Prematüre bakım ünitesinin
35. Gestasyonel diyabetli anne bebekleri ile pregestasyonel anne bebekleri arasındaki üç önemli fark: Abortus, konjenital malformasyonlar ve SGA gestasyonel diyabetli anne bebeklerinde görülmez.
262
TUSDATA BİLİMSEL TOPLANTI MERKEZLERİ
36. Diabetik anne bebeklerinde en sık görülen kardiyoloj kardiyolojik ik problem hipertrok kardiyomiyopati , en sık görülen kardiyak anomali VSD, en spesik kardiyak problem ise TGA‛dır. 37. Konjenital anomalilerden asıl sorumlu faktör hiperglisemidir. Aşırı glukoz hücre düzeyinde askorbik asidi azaltıp, plazma askorbik asidi yükseltir. Her iki durumda hücre mitozunu inhibe edip anomalilere neden olabilir. 38. İntrauterin büyümeyi sağlayan en önemli hormon insülindir. 39. Erb-Duchenne tipi brakial pleksus zedelenmesinde C5-6 servikal sinir hasarı vardır. Bahşiş eli görüntüsü vardır ve paralizinin olduğu tarafta moro reeksi alınmaz. Elin yakalama fonksiyonu korunmuştur. Deltoid, serratus anterior, biseps, teres majör, brakioradial ve supinatör kaslar etkilenir. • Klumpke tipi brakial pleksus zedelenmesinde C78, T1 hasarı vardır. El düşüktür, elin yakalama fonksiyonu bozulmuştur. Moro refleksi zayıf da olsa alınır. • Frenik sinir paralizisinin en sık nedeni güç makat doğumdur. 40. Sistemik hipotansiyon, beyin kan akımında azalma ve iskemiye, hipertansiyon ise, beyin kan akımında ani artışlara ve kanamalara yol açar. 41. Hipoksik iskemik ensefalop ensefalopatide atide total veya lokal vücut soğutma (en azından asktik doğan bebeklerin aşırı ısıtılmaması) yeni ve etkili bir tedavi yöntemidir. 42. Bebek doğar doğmaz resüsitasyon ihtiyacı olup olmadığına solunum, kalp hızı ve cilt rengine bakılarak karar verilir. APGAR skoru 1. dakikada bakıldığı için resusitasyon kararı APGAR‛a göre verilemez . 43. Canlı ve aktif bebek demek için 3 kriter vardır; spontan solunum var, kalp atımı >100/dk, tonusu iyi 44. YD‛lerde 1 dk‛da 90 kompresyon ve 30 ventilasyon olacka şekilde her 3 komplesyona 1 ventilasyon yapılır.
45. Yenidoğan resusitasyonunda kalp hızı kararları: • Kalp atımı < 60/dk= göğüs kompresyonu + pozitif basınçlı ventilasyon • Kalp atımı 60 – 100/dk= sadece pozitif basınçlı ventilasyon • Kalp atımı > 100/dk= spontan solunum varsa ventilasyon durdurulur 46.Yenidoğan resüsitasyonunda kullanılmayan ilaçlar; atropin, kalsiyum, aminolin ve kafeindir. 47. Özellikle doğum odasında en önemli ısı kaybı yolu evaporasyondur. Bu nedenle resusitasyon işlemlerinin en önemli aşaması bebeğin kurulanmasıdır. 48..Vücut sıcaklığı ölçümü aksiller olarak yapılır. Eğer 48 bu ölçümde şüpheler varsa rektal olarak yapılabilir. Normalde aksiller ateş 36 - 37º C arasında olmalıdır. 49. RDS‛de akciğerler iyi havalanamadığından opak bir görünüm vardır. Buna buzlu cam görünümü adı verilmektedir. Akciğer dokusu grade yaygın atelektaziler nedeni ile retikülogranüler şekilde görülür. Normale göre daha az havalanan bu opak zemin üzerinde büyük hava yolları belirginleşir (hava bronkogramı). Yine aynı nedenle kalp gölgesinin sınırları iyi seçilemez. 50. RDS ayırıcı tanısındaki en önemli hastalık B grubu streptokok pnömonisidir. 51. Surfaktan akciğerlerde Tip 2 alveol hücreleri tarafından sentezlenen, çoğu lesitin tarafından oluşturulan ve yüzey gerilimini azaltarak alveollerin gergin kalmasını sağlayan fosfolipid yapısında bir maddedir. 52. RDS‛de koruyucu tedavi olarak antenatal steroid (Betametazon) uygulanır. En iyi zaman 34 gebelik haftasından önce doğumu beklenen olgularda doğum öncesi en az 48 saat öncesinden ve doğum öncesi 7 günden uzun olmayan uygulamalardır. 53. Antenatal steroid kullanımı respiratuvar distress sendromu riskini azaltır fakat bronkopulmoner displazi riskini azaltmaz .