DERMATOLOGIE
PSORIAZISUL: TRECUT, PREZENT ŞI VIITOR (alocuţiune aniversară) Gheorghe Muşet Catedra Dermatovenerologie USMF “Nicolae Testemiţanu” Summary Psoriasis: the past, present and future (anniversary paper)
The paper comprises a retrospective review of the most important data in regard with etiology, pathogenesis, classification, clinical presentation, diagnostic and treatment aspects of psoriasis. That is based on an experience of 40 years of clinical and scientific work in the field f ield of psoriasis, with an evidence of personal research r esearch results and references.
Rezumat Prezenta lucrare constituie o retrospectivă a celor mai importante date privind etiologia, patogenia, clasificarea, tabloul clinic, diagnosticul şi tratamentul psoriazisului. Sunt trecute în revistă atât datele bibliografice, cât şi rezultatele cercetărilor proprii, efectuate pe durata a peste 40 ani de activitate curativă şi ştiinţifică. Definiţie, importanţă Psoriazisul este o afecţiune cutanată cronică, cu evoluţie imprevizibilă, ce afectează între l% şi 3% din populaţie. Maladie multigenică, dar şi o boală legată de răspunsul pielii la factori de mediu mediu aşa ca: ca: emoţiil emoţiile, e, agresi agresiuni unile le mecan mecanice ice,, schimb schimbări ările le de sezon, sezon, contac contactul tul cu antige antigene ne bacteriene sau virale, medicamentele etc. Psoriazisul este şi o ilustrare strălucită a importanţei capitale a interrelaţiilor dintre epiderm şi derm, dar şi un bun exemplu al interconexiunilor permanente între cele patru sisteme de reglare: proliferarea şi diferenţierea celulară, procesele inflamatorii, reacţiile imunologice şi sistemul nervos. În plan clinic, psoriazisul nu întotdeauna este recunoscut, motiv pentru care, pe parcursul a numeroşi ani, a fost unul din simbolurile eşecului terapeutic în dermatologie. Etiologie Predispoziţia pentru psoriazis pare să fie poligenică, cu o penetraţie variabilă. În context, au fost fost desc descris risee două două ti tipu puri ri de psor psoria iazi zis: s: ti tipu pull I, fami famili lial al (aso (asoci ciat at cu sist sistem emul ul majo majorr de histocompatibilitate [SMH] - clasa I, având HLA-Cw6, -Bl, -B13, -B17, -B57, -B27 şi SMH clasa II, cu HLA-DR7) şi tipul II, sporadic, non-familial. Determinismul genetic al psoriazisului este legat de SMH, clasa I, II şi mai recent III. De altfel, încă din 1972 a fost evidenţiat rolul potenţial al regiunii HLA de pe cromozomul 6. Studiile de epidemiologie genetică, realizate începând cu anul 1972, au demonstrat o asociere a psoriazisului cu anumite antigene aparţinând SMH. In timp ce pentru multe boli este caracteristic doar un antigen specific HLA, psoriazisul se caracterizează, caracterizează, în mod clar, printr-o asociere. Factorii infecţioşi reprezentaţi de bacterii, mai des streptococi (peste 30% din puseele de psoriazis la copil fiind precedate de infecţii); Factorii neuropsihici (încordare emoţională, emoţională, stări de stre stres, s, şoc şoc psih psihic ic); ); Fact Factor orii ii neur neuroe oend ndoc ocri rini: ni: horm hormon onii ii mela melano no-c -cit itos osti timu mula lato tori ri (MSH (MSH), ), adrenocorticotropinele adrenocorticotropinele (ACTH) şi endorfinele (EP), pe lângă funcţia de hormon pot acţiona şi ca citokine, având implicaţii în patogenia multor boli cutanate inflamatorii; Factorii medicamentoşi: medicamentoşi: β-blocanţii şi derivaţii de litiu induc psoriazisul “de novo”, în timp ce antimalaricele de sinteză pot determina apariţia unui puseu acut pe un psoriazis deja existent; Factorii traumatici (apariţia 201
leziunilor la locul injuriilor mecanice – fenomenul Köbner); Factorii imuni (asocierea PS cu vitiligo, tiroidită autoimună etc.). Patogenie Se invocă contribuţia celulelor T în producerea leziunilor psoriazice, luându-se, totodată, în discuţie receptorii caracteristici, factorii ereditari şi de mediu implicaţi în această boală. Răspunsul imun înnăscut se realizează prin intermediul unor subseturi de celule T, aşa numitele celule NK-T. Cercetările actuale susţin că ele reprezintă legătura între cele două tipuri de răspuns imun: înnăscut şi dobândit, fiind demonstrată prezenţa lor în leziunile acute şi cronice de psoriazis. Keratinocitele plăcii psoriazice prezintă o rezistenţă crescută la apoptoză, comparativ cu cele din pielea normală, aceasta fiind conferită de expresia unor proteine antiapoptotice Bcl-x şi Bcl-2. În 1999, Chaturvedi V. şi colab. au arătat că IFN creşte nivelul de Bcl-x, determinând apariţia unui fenotip keratinocitar psoriazic, specific, rezistent la apoptoză. Fenomenul patologic major în psoriazis este reprezentat de epidermopoieza accelerată, cu un turnover keratinocitar de 7 ori mai scurt decât cel normal. Psoriazisul este datorat unei anomalii genetice, ce controlează defectuos reînnoirea epidermică, o boală de dialog între epiderm şi derm. Pe fondul dispoziţiei morbide generale se pot asocia şi acţiona factori infecţioşi (viruşi, microbi), neuropsihici, agenţi iatrogeni, alţi factori “trigger” şi, ca o consecinţă, expresia clinică a bolii, caracterizată printr-o accelerare a reînnoirii epidermice, ce se face în 3-4 zile, în loc de 28 de zile. Această epidermopoieza excesivă la un stimul obişnuit pentru indivizi normali, se acompaniază secundar de un proces inflamator ce va accelera şi mai mult turnoverul epidermic. Se poate spune că în psoriazis există 3 defecte proliferative importante: o scurtare de 7-8 ori a ciclului celulei psoriazice, o dublare a populaţiei celulelor proliferative şi o dublare aproximativa a fracţiunii de creştere. Metabolismul acidului arahidonic. Tegumentele PS conţin în concentraţii crescute acid arahidonic şi metaboliţi ai acestuia: prostaglandina E2 (PGE2), leukotriena B4 (LTB4) şi derivaţii 12- şi 15-hidroxilaţi ai acidului eicosatetraenoic (12-HETE şi 15-HETE). Aceştia acţionează, prin inhibarea adenilatciclazei şi ↓ nivelului intracelular de AMPc, precum şi prin stimularea acumulării de neutrofîle cu formarea de microabcese intraepidermice (LTB4). Nucleotidele ciclice. S-a demonstrat că în leziunile de PS există o ↑ a GMPc şi o ↓ a AMPc. Importanţa echilibrului nucleotidelor ciclice în prevenirea apariţiei leziunilor este susţinută de agravarea PS sub β-blocante, care au un efect de reducere a AMPc. Poliaminele. Biosinteza lor este corelată cu proliferarea celulară. Leziunile psoriazice au un conţinut crescut de putresceină, spermidină si spermină. Cercetările proprii, efectuate pe un lot de 1114 bolnavi cu diverse forme clinice de PS, au permis aprecierea rolului fermenţilor lizosomali în patogenia bolii, întrucât proliferarea progresivă a keratinocitelor şi metabolismul epidermal accentuat se realizează cu suportul nemijlocit al sistemului fermentativ. Lizosomii conţin un spectru larg de fermenţi hidrolitici, participând parţial sau integral în majoritatea proceselor vitale (fagocitoză, mitoză, sinteza keratinei). A fost dovedit faptul implicării nucleazelor acide în destrămarea nucleului citoplasmatic la etapa keratinizării epidermale. În altă ordine de idei, a fost constatată o corelaţie fermă între verigile fermentative şi activitatea sistemului nervos vegetativ, care coordonează permeabilitatea membranelor celulare şi a structurilor intracelulare, inclusiv a lizosomilor. Rezultatele obţinute au justificat includerea unor remedii cu acţiune lizosomotropă şi psihotropă în complexul de tratament antipsoriazic. Tot la acest capitol, mai mulţi autori remarcă rolul major al proteinazelor (activatorii plasminogenului, catepsinele, unele fracţiuni ale complementului) şi antiproteinazelor (α1antitripsina şi β2-macroglobulina) în reglarea proliferării celulare. Calmodulina. Concentraţia ei este crescută în leziunile de psoriazis şi se normalizează după tratament. Cignolinul şi ciclosporina sunt nişte antagonişti puternici ai calmodulinei, acesta fiind, probabil, unul din mecanismele care contribuie la inducerea remisiunii. 202
Ciclul fosfatidil-inozitolului. In PS activitatea fosfolipazei C de la nivelul epidermului este crescută. Ea determină transformarea fosfatidil-inozitolului din membrana celulară în inozitol trifosfat şi diacil glicerol, care produc creşterea concentraţiei intracelulare a calciului şi activarea calmodulinei. Rezultatul final al acestui proces este stimularea proliferării celulare. Clasificare Forme obişnuite – Psoriazis vulgar: miliar, lenticular, numular, în placarde, figurat, geografic, inversat, sebopsoriazis. Forme exudative: 1. Psoriazis eritrodermic; 2. Psoriazis pustulos: forme circumscrise – cronic palmo-plantar (Barber); forme generalizate – acut (von Zumbusch); 3. Psoriazis artropatic: artrita oligoarticulară asimetrică, artrita simetrică, seronegativă, artrita localizata interfalangiană distală, artrita axiala, spondilită şi/sau sacroileită. Simptomatologie Psoriazisul vulgar Leziunile tipice de psoriazis sunt reprezentate de plăci eritematoase, bine delimitate, acoperite de scuame lamelare, alb-sidefii, dispuse pluristratificat, uşor detaşabile. Majoritatea leziunilor sunt asimptomatice. Gratajul metodic Brocq pune în evidenţă trei semne patognomonice: semnul petei de spermanţet, semnul peliculei decolabile Buckley şi semnul Auspitz sau al picăturilor de rouă însângerată (al punctelor hemoragice). Fenomenul isomorf Köbner nu este specific psoriazisului, fiind întâlnit şi în alte afecţiuni. Localizările de predilecţie sunt pe feţele de extensie ale membrelor, de obicei simetric (coate, genunchi), în regiunea lombosacrală şi la nivelul scalpului. Faţa, de obicei, este respectată. Boala cunoaşte, în general, o periodicitate sezonieră, ca urmare a acţiunii benefice a soarelui asupra leziunilor. Există însă şi forme clinice agravate de expunerea la soare - psoriazis actinic. Psoriazisul exudativ Psoriazisul eritrodermic: Se caracterizează prin generalizarea erupţiei, asociată cu prurit, stare generală alterată (febră, frison, astenie, curbatură) şi evoluţie posibilă spre exitus prin decompensări viscerale (cardiacă, hepato-renală) sau prin complicaţii septice; Psoriazisul pustulos: Asociază, pe lângă leziuni tipice de psoriazis şi pustule nefoliculare sterile (psoriazis pustulos circumscris Barber). Atunci când este generalizat (psoriazisul pustulos generalizat Zumbusch), are un prognostic rezervat; Psoriazisul artropatic: Asociază leziuni de psoriazis vulgar cu modificări articulare de tip poliartrită reumatoidă, testele serologice caracteristice acesteia fiind, însă, negative. Instrumente moderne de evaluare PASI (Psoriasis Area and Severity Index) – evaluarea scorului leziunilor tegumentare (calcularea suprafeţei afectate şi gradului de severitate); DAS (Disease Activity Score) – scorul activităţii bolii (durere, tumefiere etc.) în articulaţiile periferice; PARS (Psoriasic Arthritis Rating Score) – evaluarea scorului radiologic în articulaţiile periferice; BASDAI (Bath Ankylosing Spondylitis Disease Activity Index) – scorul activităţii bolii (durere, tumefiere etc.) în articulaţiile axiale; BASRI (Bath Ankylosing Spondylitis Radiologic Index) – evaluarea scorului radiologic în articulaţiile axiale; MASES (Maastricht Ankylosing Spondylitis Enthesis Score) – scorul evaluării entezopatiilor; PSARC (Psoriatic Arthritis Response Criteria) – criterii de apreciere evolutivă (răspuns la tratament) în artrita psoriazică; DLQI (The Dermatology Life Quality Index) – evaluarea impactului bolii asupra calităţii vieţii pacienţilor etc.
203
Diagnostic diferenţial Psoriazis vulgar: lichen plan, sifilis secundar, dermatită seboreică, pitiriazis rozat Gibert, pitiriazis rubra pilar Devergie. În favoarea psoriazisului vulgar – hiperkeratoză, parakeratoză, acantoză, microabcese Munro-Sabouraud; Psoriazis pustulos: eczemă, eczemă impetiginizată, erupţii pustuloase în iodide şi bromide, stafilodermii, pemfigus foliaceu. În favoarea psoriazisului pustulos – pustulă spongiformă Kogoj-Lapiere; Psoriazis eritrodermic: ihtioză lamelară, T-limfom cutanat, eritrodermie micotică, eritrodermie seboreică, erupţii postmedicamentoase. În favoarea psoriazisului eritrodermic – de obicei, psoriazis în anamneză; dezechilibru major hidroelectrolitic, hipo-proteinemie, anemie feriprivă secundară; Psoriazis artropatic: poliartrită reumatoidă, boala Reiter, gută, spondilită anchilopoietică, artrite de altă origine. În favoarea psoriazisului artropatic – modificări radiologice mixte, atât cu caracter degenerativ, cât şi distructiv; factor reumatoid negativ. Tratament Principii: profilactic, igieno-dietetic, repaus la pat, balneo-sanatorial, general (sistemic), local (topic). Alegerea metodei terapeutice depinde de: vârsta, sexul, starea generală şi afecţiunile asociate pe care le prezintă pacientul, precum şi de tipul, extinderea şi durata de evoluţie a leziunilor. Tratamentul se realizează, de obicei, în secţiile/clinicile specializate de dermatologie. Formele generalizate reprezintă urgenţe medicale şi necesită îngrijiri speciale în secţiile de terapie intensivă. Indicaţiile pentru tratamentul general: În formele vulgare, ocupă un loc secundar. Şi asta în primul rând din cauza efectelor adverse importante. Este utilizat cu precădere în formele obişnuite: a) rezistente la medicaţia topică tradiţională sau b) cu leziuni întinse şi grave. De asemenea, este binevenit în: c) formele exudative, asociat, evident, cu terapia locală. Remediile de elecţie: Metotrexat, Ciclosporina A, Azatioprin (preparate cu acţiune citostatică); Tigason, Neotigazon (retinoizi aromatici); Metipred, Medrol, Solu-Medrol, Diprospan etc. (corticoterapie generală; Nota bene: foarte prudent!). Alte remedii: Vitamina E, Acid lipoic, Acid nicotinic, Galascorbină (normalizarea reacţiilor oxidative); Xantinol nicotinat, Pentoxifilină, ser fiziologic, Hemodez (ameliorarea microcirculaţiei, detoxifiere); Imunofan, Timalin, Timogen, Levamisol, BioR, Pirogenal, plasmafereză (reducerea dereglărilor imune); Xanax, Tranxene, Lexotan (anxiolitice). Remedii de ultimă generaţie – terapia biologică sau inhibitorii factorului de necroză tumorală TNF-α: Etanercept (Enbrel) - receptor uman recombinant fuzionat cu proteina Fc umană. Injecţii 25 mg de 2 ori în săptămână sau 50 mg o dată în săptămână, maximum 12 săptămâni; Infliximab (Remicade) - anticorp monoclonal chimeric. În perfuzie, i/v, 5 mg/kg timp de 2 ore, ulterior perfuzii la intervale de 2 şi 6 săptămâni, apoi la fiecare 8 săptămâni; Adalimumab (Humira) - anticorp uman recombinant. Injecţii, s/c, 80 mg doza iniţială, apoi 40 mg la fiecare 2 săptămâni; Efalizumab (Raptiva) - anticorp monoclonal uman. Prima injecţie 0,7 mg/kg/corp, ulterior injecţii săptămânale 1,0 mg/kg/corp (temporar suspendat); De perspectivă: anti IL-12 şi -23 (anti p40, abt 874), anti IL-17, proteine kinases inhibitors etc. Direcţiile de bază în tratamentul local: Keratolitice (exfoliante) şi emoliente: acid salicilic, uree, glicerolat de amidon etc.; Keratoplastice: gudroane naturale de lemn, de huilă, din roci bituminoase (ihtiol, naftalan etc.); Substanţe reductoare (antagonişti ai calmodulinei): dithranol (Cignolin, Cignoderm). Are acţiune antimitotică, inhibă funcţia granulocitară şi exercită un efect imunodepresor. Pentru evitarea efectelelor nedorite, se începe tratamentul cu o concentraţie redusă (0,1%) şi durată mică de contact cu tegumentele (30 minute), urmând a fi crescute progresiv, în funcţie de toleranţă şi de răspunsul clinic (până la 2-4%, respectiv 60-120 de minute). Leziunile dispar la majoritatea pacienţilor în 2-3 săptămâni; Glucocorticosteroizi: Elocom, Advantan, Dermovate, Celestoderm, etc. (doar în formele cu leziuni limitate, circumscrise). 204
Alte remedii: Vitamina D3 şi analogii săi: calcipotriol (Psorcutan, Daivonex, Sorel etc.). Se recomandă pentru tratamentul a maxim 40% din suprafaţa corporală. Doza maximă este de 100 g/săptămână. Se aplică, de obicei, de 2 ori pe zi, pe zona afectată; Topice combinate: acid salicilic + dipropionat de betametazonă (Diprosalic), calcipotriol + dipropionat de betametazonă (Daivobet); Derivaţii de zinc: piritionat de zinc (Skin-cap, Free-derm) în 3 forme medicamentoase – cremă, spray, şampon; Fototerapia artificială cu UVB; Fotochimioterapia: PUVA (psoraleni + UVA); Re-PUVA terapia: retinoizi (Etretinat, Acitretin) + PUVA; Re-UVB: retinoizi (Etretinat, Acitretin) + UVB.
Bibliografie 1. Bucur G. Mica enciclopedie. Boli dermato-venerice. Bucureşti, 2002. 2. Forsea D, Raluca Popescu, Popescu C. Compendiu de dermatologie si venerologie.1996. 3. Feier V. Dermato-Venerologie. Timişoara, 1998. 4. Iustin-Dumitriu C.Diaconu, Oana Andrea Coman, Vasile Benea. „Tratat de terapeutică dermato-venerolologică”. Bucureşti, 2002. 5. Maier N. Patologie cutanata, vol.2. Cluj, 1999. 6. Allen, M.H., C. Veal, A. Faassen, S.H. Powis. (1999) A Non-HLA Gene Within the MHC in Psoriasis. The Lancet. 353:1589-90. 7. Bachelez, H., B. Flageul, L. Dubertret, S. Fraitag, R. Grossman, N. Brousee, D. Poisson, R.W. Knowles, M.C. Wacholtz, T.P. Haverty, L. Chatenoud, J.F. Bach. (1998) Treatment of Recalcitrant Plaque Psoriasis with Humanized Non-depleting Antibody to CD4. Journal of Autoimmunity. 11:53-62. 8. Bonifati, C., E. Trento, P. Cordiali-Fei, M. Carducci, A. Mussi, L. D'Auria, F. Pimpinelli, M. Fazio, F. Ameglio. (1997) Increased Interleukin-7 Concentrations in Lesional Skin and in the Sera of Patients with Plaque-Type Psoriasis. Clinical Immunology and Immunopathology. 83:41-44. 9. Bhalerao, J., A.M. Bowcock. (1998) The Genetics of Psoriasis: a Complex Disorder of the Skin and Immune System. Human Molecular Genetics. 7: 1537-45. 10. Capon, F., B. Dallapiccola, G. Novelli. (2000) Advances in the Search for Psoriasis Susceptibility Genes. Molecular Genetics and Metabolism. 71: 250-255. 11. Grossman, R.M., J. Krueger, D. Yourish, A. Granelli-Piperno, D.P. Murphy, L.T. May, T.S. Kupper, P.B. Sehgal, A.B. Gottlieb. (1989) Interleukin 6 Is Expressed in High Levels in Psoriatic Skin and Stimulates Proliferation of Cultured Human Keratinocytes. Proceedings of the National Academy of Science. 86:6367-71 12. Konstantinova, N.V., D.M.Duong, E. Remenyik, P. Hazarika, A. Chuang, M. Duvic. (1996) Interleukin-8 is Induced in Skin Equivalents and is Highest in Those Derived from Psoriatic Fibroblasts. Journal of Investigative Dermatology. 107:615-21 13. Uyemura, K., M. Yamamura, D.F. Fivenson, R.L. Modlin, B.J. Nockoloff. (1989) The Cytokine Network in Lesional and Lesion-free Psoriatic Skin is Characterized by a Thelper Type 1 Cell-mediated response. Journal of the American Academy of Dermatology. 20:617-29. 14. Weistein, G.D., J.L. McCullough, P.A. Ross. (1985) Cell Kinetic Basis for Pathophysiology of Psoriasis. Journal of Investigative Dermatology. 85:579-83. 15. Steinhoff, M., A. Meinhardt, A. Steinhoff, D. Gemsa, R Bucala, M. Bacher. (1999b) Evidence for a Role of Macrophage Migration Inhibitory Factor in Psoriatic Skin Disease. British Journal of Dermatology. 141:1061-6.
205
SYNDROME SÉBORRHÉIQUE – ACTUALITÉS ÉTIOPATHOGÉNIQUES, PARTICULARITÉS CLINIQUES ET OPPORTUNITÉS THÉRAPEUTIQUES Boris Nedelciuc Chaire Dermatovénéreologie, UEMP„Nicolae Testemiţanu” Rezumat Sindromul seboreic – actualităţi etiopatogenice, particularităţi clinice şi oportunităţi terapeutice
Prezenta lucrare constituie o expunere succintă a celor mai importante manifestări ale sindromului seboreic: seboreea, acneea vulgară, alopecia androgenică şi hirsutismul. După o prezentare generală, de ansamblu, cu evidenţierea savanţilor care şi-au adus aportul la studierea problemei în cauză, urmează actualităţile etiopatogenice şi particularităţile clinice. În final, sunt trecute în revistă oportunităţile de diagnostic şi tratament.
Résumé Le présent travail constitue le court exposé des plus importantes manifestations du syndrome séborrhéique: la séborrhée, l’acné vulgaire, l’alopécie androgénique et l’hirsutisme. Après une présentation générale, d’ensemble, ayant mis en évidence les savants qui ont fait leur apport à l’étude du problème discuté, suivent les actualités étiopathogéniques et les particularités cliniques. En final, nous nous sommes orientés vers les opportunités de diagnostique et de traitement. Généralités La beauté c’est la vertu essentielle de l’esprit, un vœu important de la civilisation et du progrès, l’expression d’un équilibre intérieur et extérieur. Nous sommes d’une telle façon comment on s’exprime: par la voix, écriture, pensée, aspect, tenue et comportement. Dans ce contexte, un attribut très important de la beauté représente la peau, en spécial le tégument visible – le visage et le décolleté. A partir de l’antiquité et jusqu’au présent, les gens ont essayé des diverses méthodes curatives visant les problèmes de santé: la peau grasse ou sèche, des boutons, la perte du cheveu ou l’excès de celui-ci etc. Le syndrome séborrhéique représente un complexe de manifestations, génétiquement déterminé, chronique, polymorphe, qui a suscité et continue de susciter l’attention des plusieurs spécialistes – dermatologistes, cosmétologues, endocrinologues, immunologistes etc. Il n’existe pas un cadre général unanime accepté, plusieurs auteurs ont abordé le problème tout différemment (1, 4, 5). Donc, Maier N. et col. distinguent le syndrome séborrhéique primaire (séborrhée, acné vulgaire, pityriasis séborrhéique, eczéma séborrhéique avec ou sans eczématide/séborrhéides, alopécie séborrhéique) et secondaire ou iatrogène (acné cortisonique, bromique, iodique, etc.). Kovacz I. et col. recommandent le terme dermatose androgène-dépendante, qui comprend dans ce groupe séborrhée, acné vulgaire, alopécie androgenique et l’hirsutisme. Vanbreuseghem R. et col. utilisent la notions pityrosporose, à partir de la genèse pityrosporique (Pityrosporum ovale) des manifestations cliniques énumérées plus haut. Conformément à ces manifestations, on peut inclure dans le groupe des pityrisporoses la blépharite eritèmato-squameuse et le sebopsoriasis. Les cas familiers, exprimés par l’héritage du terrain séborrhéique aux enfants qui proviennent des parents acnéiques, ont suggéré la définition du terme dermatose de disposition (Rook A. et col.). Étiopathogénie La modalité de transmission est autosomique dominante avec pénétrance variable. Plusieurs auteurs ont prouvé par les pedigree-s étudiés une hyperactivité importante de l’axe cortical-hypothalamus-hypophyse gonadotrope, l’expression de cette hyperactivité étant : a) l’hyperandrogénisme ou b) la réceptivité périphérique accrue envers les androgènes. D’autres fois, surtout chez les femmes, on constate un déficit d’estrogènes. Dans le cas où l’organe-cible 206
est la glande sébacée, se développe l’acné ou la séborrhée, lorsque l’organe-cible est le follicule pileux – s’installe une alopécie androgénique ou un hirsutisme. Il est vrai, les phénomènes séborrhéiques peuvent être observées dans la période postnatale aussi, les plus représentatives étant l’acné neonatorum et l’eczéma séborrhéique du nouveau-né, mais ceux-ci ne sont pas déclanchés par la testostérone et ses dérivés (le cas des adolescents et des jeunes adultes), mais par la progestérone materne (2, 6, 7). Symptomatologie Séborrhée Donc, la première étape, par la manifestation du syndrome séborrhéique est la séborrhée – l’état pathologique du complexe pilo-sébacé, caractéristique de base de la production exagérée de sébum ou son évacuation défectueuse (2, 5). D’habitude, les premières signes de séborrhée se manifestent pendant à l’adolescence (12-16 ans) ou au seuil de l’adolescence (8-12 ans). On distingue la séborrhée sicca ou pityriasis capitis simplex (forme sèche), la séborrhée oléosa ou pityriasis steatoide (forme grasse) et l’eczéma séborrhéique ou pityriasis circinate. Dans la séborrhée sicca, le sébum est plus consistent (ou plus réduit? – sebostasis), la peau est sèche, prurigineuse, avec des desquamations abondées aux racines des cheveux. Dans la séborrhée oléosa la consistance du sébum est semi-fluide, la peau est grasse, squameuse, les cheveux s’agglutinent diffusément. Les manifestations respectives sont accompagnées par un prurit insupportable. Mathématiquement parlant: séborrhée oleosa + hypercornification infundibulaire = séborrhée sicca, et séborrhée sicca + P. ovales ou C. acnes = dermatite séborrhéique. Dans le cas de l’eczéma séborrhéique, l’équation est tridimensionnelle: séborrhée sicca + P. ovales ou C. acnes + flore cocique (en premier lieu les streptocoques) = eczéma séborrhéique. Dans l’eczéma séborrhéique, la peau est inflammée, congestionnée, avec des zones d’exudation et des écorces adhérentes. A une certain distance peuvent être des lésions éritematocongestives (eczématides ou séborrhéides), accompagnées de prurit obsédant, irascibilité (4, 7). Acné vulgaire Chez certains individus, la séborrhée persiste comme d’unique symptôme pendant toute la vie. Chez les autres a lieu une rétention infundibulaire du sébum, qui, avec le surplus de kératine (K 6, K 16, K 17) et la flore bactérienne (Propionbacterium ou Corinebacterium acnes, Pityrosporum ovale, Staphylococus aureus, Demodex folliculorum), mènent à la préfiguration du stade suivant du syndrome séborrhéique – acné vulgaire. Dans le cas de l’acné, l’équation est la suivante: séborrhée oleosa et/ou séborrhée sicca (cela dépend du degré d’hypercornification infundibulaire) + P. acnes ou C. acnes + flore cocique (il s’agit déjà des staphylocoques) = acné vulgaire. L’incidence de l’acné vulgaire dans la population est grande – à partir du 30% jusqu’au 90%. La côté positif réside dans le fait qu’uniquement 15-20% de ces personnes affectées ont besoin de traitement médicamenteux, pour le reste de cas il y a une auto-involution vers 20-22 ans (ainsi dite l’acné physiologique ou hyperandrogenisme physiologique). Au début, l’acné vulgaire est traitée unilatéralement, étant considérée une forme superficielle ou profonde de pyodermie. Mais il arrive la question: Pourquoi est-que cette pyodermie se localise prépondérant sur le visage, sur la partie supérieure du tronc? La réponse a été promptement: l’acné vulgaire intéresse les zones cutanées androgènes dépendantes. Le suivant pas a été l’argumentation des déréglages de kératinisation au niveau du complexe pilosébacé, mais pendant les dernières années on a démontré la signification et l’importance des déréglages métaboliques et immunes dans la pathogénie de la maladie (1, 6). Ainsi, conformément à quelques recherches propres, le caractère dismétabolique de l’acné vulgaire consiste dans la tendance de l’augmentation quantitative du cholestérol et des triglycérides séreux dans le début de la maladie, comme conséquence de la hyperactivité du complexe poileux-sébacé. L’aggravation clinique et l ‘atrophie des glandes sébacées provoquent la régression des paramètres respectifs, parallèlement à la diminution constante du coefficient des albumines-globulines, la tendance vers une hypo-β-globulinemie et une hyper-γglobulinemie. 207
Le déséquilibre de l’immunité se manifeste par l’augmentation quantitative des lymphocytes T-actives, des valeurs IgE et PGE 2 dans les formes comedonienes et papuleuse, la diminution significative des lymphocytes T-totales et T-helpers, la diminution de la fraction C 3 du complément sérique, l’élévation du CIC dans les formes pustuleuses et conglobées (5). Dans l’acné, la lésion éruptive primaire – préinflammatoire est le comédon. L’étape suivante est le développement des lésions inflammatoires: papules, pustules. Quand la force de l’expulsion du bouchon de kératine n’est pas suffisante, des ruptures intradermiques ont lieu avec le développement des nodules, kystes, abcès, trajets fistuleuses. La cicatrisation se produit par la formation des lésions post inflammatoires inesthétiques: cicatrices meules, fibreuses, keloidienes. L’alopécie androgénique Une autre manifestation du syndrome séborrhéique est l’alopécie androgénique. Elle constitue 95% des alopécies. Est rencontrée prépondérant aux males, mais elle peut affecter les femmes aussi. Le début se produit approximativement à l’age de 20-22 ans, parfois plus tôt. Les facteurs déterminants sont d’ordre génétique et hormonal. Il n’y a pas une classification unanimement acceptée, les auteurs abordent le problème différemment (Fitzpatrick, Hamilton, Ebling, Ludwig etc.). Aux males la calvitie débute symétriquement dans les zones fronto-pariétales, au bord de la région pileuse, puis s’enfonce vers le vertex sous forme d’un angle aigu. D’autres fois l’alopécie débute dans le vertex, puis s’élargit excentriquement sous forme d’un placard ovale avec 5 à 10 cm en diamètre. Plus rarement, l’alopécie androgénique peut avoir dès le début un caractère diffus. Parfois, au parcours de quelques 5-6 ans apparaît une alopécie importante non inflammatoire et irréversible, la dite calvitie précoce ou l’alopécie hyppocratique. Chez les femmes le début de l’alopécie est plus tardif. Cliniquement elle se manifeste par une excrétion télogénique diffuse ou une raréfaction plus accentuée dans le vertex, et maintienne la ligne d’implantation frontale (4, 6, 7). Hirsutisme Une manifestation fréquente du hyperandrogenism chez les femmes est l’hirsutisme, qui se définie comme une augmentation excessive du poil dans les zones cutanées androgènedépendantes. L’hirsutisme endocrine peut être causé par les glandes: ovaires, suprarénales ou hypophyse. Le diagnostique fait une différence de l’hirsutisme non-endocrine – idiopathique, iatrogénique, pendant la grossesse etc. Diagnostic et traitement Même si le diagnostique clinique du syndrome séborrhéique ne constitue pas un problème pour le médecin dermatologiste, les explorations hormonales, proteinogramme, lipidogramme, immunogramme, trichogramme, l’examen bactériologique et celui histopathologique, etc. sont d’un avantage réel (3, 4). Prenant en considération tous les progrès obtenus pendant les dernières années, le traitement du syndrome séborrhéique reste d’être difficile, ayant besoin de beaucoup de patience et insistance tant de la part du médecin que de la part du patient (3, 5). Séborrhée Dans la séborrhée, d’habitude, il est suffisant d’un traitement dermatologique externe – des solutions ou des lotions alcooliques, dégraissantes, démaquillant: alcool salicylique 1-2%, alcool résorcinique 2-3%, Lait Vidal, macromistine (macrolide + miramistine), metromistine (metronidasole + miramistine) etc. De même, on peut administrer des shampooings antiséborrhéiques qui ont comme la substance active le zinc (Skin-cap, Freederm). Dans des cas plus avancés, on peut appeler aux vitamines (A, E, le groupe B), micro éléments (Zinc, Soufre, Seleniu), lipotropes (acide lipoïde) etc. Acné vulgaire Visant l’acné vulgaire, de préférence sont les cyclines (tétracycline, doxicycline) et macrolides (claritromicine, azitromicine), antiandrogènes majeures (Diane-35, Jasmin) et mineurs (cimétidine, ketoconazole), rétinoïdes systémiques (Isotrétinoïne/Roaccutane) et 208
topiques (Trétinoïne ou acide rétinoique/Airol, Atrederm), les micro-éléments et en spécial le gluconate ou le sulfate de zinc (Rubozinc, Zinkit). Le traitement immunomodulatoire spécifique a une importance diverse (autovaccin, anatoxine, antifagin, bactériophage, vaccin Corinebacterium parvum) et pas spécifique (autohemothérapie, levamisole, metyluracile, pyrogenale, licopid, immunophan, polioxidoniu). Pendant les dernières années, ont trouvé une large utilisation les topiques avec de l’acide azélaique (Skinoren), acide naphtoique (Adapalene), acétate de zinc (Zynerit), hialuronate de zinc (Curiosin), peroxyde de benzoyle (Oxi-5, Oxi-10), acide boswelique (Teen-Derm), acide glicirisinique (Granex) etc. Dans les formes sévères, avec des lésions inflammatoires et/ou postinflammatoires inesthétiques, on recommande peeling, dermato-chirurgie, phototherapie, inclusivement magnito-laserothérapie etc. Alopécie androgénique Dans l’alopécie androgénique de préférence sont les topiques avec minoxidile (Alopexy, Pilfud) solution 2% ou 5% dans des applications biquotidiennes. Le minoxidile est un vasodilatateur très fort, dérivé de piperidino-pirimidine, utilisé per os dans le traitement de l’hypertension artérielle à partir de l’année 1976. On a observé chez les patients traités plus d’une année une reaction adverse: hypertricose. Ultérieurement on a trouvé la formule réussite pour l’usage topique. A présent, le minoxidile est considéré l’une des efficientes médications. Des bons et les meilleurs résultats sont obtenus après minimum 6 mois d’applications, mais parfois le traitement peut durer jusqu’à 2 ans. On peut mentionner est les autres produits topiques pour le traitement de l’alopécie androgénique: trétinoïne crème, solution ou gel 0,025-0,05%; acide azélaique crème 20%; pirytionate de zinc shampooing 1-2%. Les traitements combinés sont aussi très répandus: solution avec 0,025% trétinoïne et 0,5% minoxidil; sulphate de zinc + vitamine B 6 + acide azélaique. De même, on utilise avec succès diverses antiséborrhéiques et révulsives: acide salicylique 1-2%, résorcine 2-3%, soufre 5-6%, pilocarpine 1%, tincture capsici 8-10% etc. Récemment on a crée la combinaison: aminexil + SP94TM (Dercos) – un complexe moléculaire nouveau pour la fixation de la racine des cheveux et la stimulation de sa croissance. En ce qui concerne les formes sévères d’alopécie, on recommande des produits systémiques: finastéride (Propecia) en pastilles, par 1 mg/jour; acétate de ciproterone (Androcur) par 50 mg de 2 fois/jour; acétate de ciproterone 2 mg + etinilestradiol (Diane-35) 0,035 mg, pour les femmes, pendant un terme minimal d’approximativement d’une année. Autrement, on peut utiliser les antiandrogènes mineurs, au sujet desquelles on a discuté ultérieurement: cimetidine, spironolactone, dexametasone, ketoconasole (2, 3, 5). Traitements de perspective: cytochrome P-450 aromatase. L’aromatase métabolise les androgènes en estrogènes d’où et son utilité dans le traitement de l’alopécie androgènique; thérapie génique – on se réfère aux cils modifiés introduits autour des follicules pileux à l’aide des liposomes. Une mesure plus radicale représente le traitement chirurgical: a) la réduction du scalpe: sagittal, avec la sensibilité cutanée gardée, avec le désavantage que la cicatrice centrale est dificilement de couvrir; en „Y”, la sensibilité du scalpe gardée, ne laisse pas de cicatrice centrale; en „U” (latérale), avec la perte de la sensibilité du scalpe; b) la technique lamboures: temporo-parieto-occipitale (méthode Juri); temporo-parietale (méthode Elliott); méthode triple romboidale et de rotation; microlamboures libères; c) transplante de cheveu en 3 variétés: autogreffes (punch greffes rondes ou carrées chez les hommes, respectivement minigreffes et microgreffes chez les femmes); isogreffes; cheveu synthétique (3, 6, 7). Hirsutisme Pour le traitement de l’hirsutisme on pratique l’épilation photo assistée, mais dans des cas plus graves on indique des opérations chirurgicales ou gynécologiques pour enlever les foyers ectopiques androgènes secrétants: ovaire polycistique, androstérome, prolactinome etc.
209
Bibliographie 1. Bernard Ph. et al., Dermatologie – connaissances et pratique (deuxième édition, par le CEDEF). Les édition Masson, Paris, 2003, 373 pag. 2. Bucur Gh., Opriş Dana Angela, Boli dermatovenerice – enciclopedie. Editura Medicală Naţională, ediţia a II-a, Bucureşti, 2002, 928 pag. 3. Diaconu J.-D., Coman Oana Andreea, Benea V., Tratat de terapie dermatovenerologică. Editura Viaţa Medicală Românească, Bucureşti, 2002, 855 pag. 4. Maier N., Orăsan R., Sindromul seboreic – sinteze etiopatogenice, clinice şi terapeutice. Editura Dacia, Cluj-Napoca, 1986, 180 pag. 5. Nedelciuc B., Aspecte clinico-imunologice contemporane în acne vulgaris şi perfecţionarea metodelor de tratament, teza de doctor în ştiinţe medicale. Chişinău, 2000, 163 pag. 6. Rassner G., Steinert U., Schlagenhauff B., Dermatologie – manuel et atlas. Les édition Maloine, Paris, 2006, 502 pag. 7. Somogyi A., Saint-Léger E., Dermatologie – carnet des ECN. Elsevier Masson SAS, Issy-les-Moulneaux Cedex, 2006, 121 pag.
ASPECTE EPONIMICE, TOPONIMICE ŞI ACRONIMICE ÎN DERMATOVENEROLOGIE Boris Nedelciuc Catedra Dermatovenerologie USMF „Nicolae Testemiţanu” Summary Eponymic, toponymic and acronymic aspects in dermatovenerology
The paper hereof represents a short presentation of diseases, marks, symptoms, syndromes, trials, tests, etc., that are named after authors and localities, most notions having concise biographical references (the complete name, the years of life, the country of origin, the field of activity). As well, there are exposed the most encountered abbreviations in the contemporary specialty literature.
Rezumat Prezenta lucrare constituie o expunere sumară de boli, semne, simptome, sindroame, probe, teste etc., care poartă nume de autori şi localităţi, majoritatea noţiunilor având şi succinte referinţe biografice (numele complet, anii de viaţă, ţara de origine, domeniul de activitate). De asemenea, sunt expuse cele mai întâlnite abrevieri în literatura contemporană de specialitate. Introducere Dermatovenerologia, ca ramură a ştiinţei medicale, înseamnă nu numai informaţii despre cauzele de apariţie, mecanismele de dezvoltare, particularităţile clinice, oportunităţile de diagnostic, tratament şi profilaxie ale bolilor dermatovenerice, dar şi cunoştinţe de cultură generală, inclusiv cunoştinţe de eponimie, toponimie şi acronimie. În antichitate, eponim era magistratul care dădea numele său anului. În medicină, eponim este savantul, numele căruia îl poartă o boală, un sindrom, un test, o probă etc. Apropo, anatomiştii şi eponimiştii s-au aflat timp îndelungat în competiţie, primii semnalând că numărul mare de nume proprii pune în dificultate terminologia medicală. Ceilalţi, însă, consideră că eponimia medicală este un omagiu adus înaintaşilor noştri, noţiunile eponimice completându-le pe cele anatomice, fără a le substitui. Toponimia medicală este o ramură a ştiinţei care se ocupă cu studiul numelor proprii de locuri – oraşe, ţări, râuri, insule etc. – purtate de diferite afecţiuni. 210
În fine, acronimul este o abreviere sau prescurtare a unui cuvânt sau îmbinări de cuvinte. Se consideră că primul abreviator a fost un funcţionar al cancelariei papale, care avea misiunea de a rezuma scrisorile Vaticanului, dar şi cea de a codifica anumite secrete. 1. Aspecte eponimice Evident, este imposibil, într-un articol, să trecem în revistă toate noţiunile eponimice care există la ora actuală în dermatovenerologie. Iată de ce am abordat doar 3 aspecte ale problemei enunţate mai sus. 1.1 Unul şi acelaşi autor cu referinţă la boli diferite 1.1.1 Barber. Este vorba despre Harold Wordworth Barber (1886-1955), dermatolog englez, Londra, care a descris următoarele 2 entităţi morbide: a) Psoriazisul pustulos palmo plantar Barber . Formă circumscrisă, benignă de psoriazis caracterizată prin apariţia pe fundal eritemato-papulo-scuamos a pustulelor nefoliculare, cu conţinut steril (amicrobiene), numite şi pustule spongiforme Kogoj-Lapiere; b) Boala Barber , sinonim: dermatoza Barber . Hiperkeratoză difuză, foliculară, care poate apărea la menopauză, cu localizare îndeosebi la faţă şi gât. 1.1.2 Bazin. Este vorba despre Pierre-Antoine-Ernest Bazin (1807-1878), dermatolog francez, Paris, care a descris următoarele 2 maladii: a) Eritemul indurat Bazin, sinonime: tuberculide nodulare, vasculită nodulară de origine bacilară, “boala spălătoreselor” . Vasculită nodulară profundă, de origine probabil bacilară (tbc), în declanşarea căreia intervin numeroşi factori favorizanţi: expunerea îndelungată la frig, umezeala, ortostatismul prelungit, acrocianoza; b) Hidroa vacciniformă Bazin, sinonim: prurigo actinic. Genofotodermatoză, transmisă autosomal-recesiv, la baza căreia stau nişte: tulburări ale metabolismului porfirinelor (de unde şi părerile că hidroa vacciniformă Bazin nu constituie decât o manifestare a porfiriilor congenitale); tulburări ale metabolismului triptofanului; în unele cazuri boala este catalogată ca fiind, pur şi simplu, o erupţie polimorfă la lumină. 1.1.3 Biett. Este vorba despre Laurent Théodore Biett (1781-1840), dermatolog francez, Paris, de numele căruia sunt strâns legate următoarele 2 noţiuni: a) Guleraşul Biett . Manifestare clinică specifică pentru sifilis, îndeosebi sifilisul secundar, caracterizată prin detaşare scuamoasă spre periferia papulei; b) Boala Biett , sinonim: lupus eritematos discoidal . Variantă de lupus eritematos cronic, cu erupţii cutanate benigne, localizate de obicei simetric, cu aspect de fluture sau liliac, pe zonele fotoexpuse (faţă, decolteu). 1.1.4 Bordet-Gengou. Este vorba despre Jules Jean Baptiste Vincent Bordet (1870-1961), bacteriolog şi imunolog belgian, Bruxelles, şi Octave Gengou (1875-1959), bacteriolog belgian, Bruxelles, care au descris: a) Bacilul Bordet-Gengou, sinonim: Pseudomonas aeruginosa sau bacilul piocianic . Agent cauzal, gram-negativ, incriminat în diverse afecţiuni cutanate microbiene: intertrigo-uri, paronihii, foliculită cu germeni gram-negativi, acnee tratată incorect şi îndelungat cu steroizi, ectimă gangrenoasă etc.; b) Reacţia Bordet-Gengou . Reacţie de fixare a complementului – un antigen cunoscut permite identificarea prezenţei anticorpului corespondent, în serul de cercetat. 1.1.5 Cazenave. Este vorba despre Pierre Louis Alphée Cazenave (1795-1877), dermatolog francez, Paris, care a lăsat o moştenire bogată urmaşilor, numele acestuia purtându-l următoarele 2 maladii: a) Boala Cazenave, sinonim: pemfigus foliaceu Cazenave. Dermatoză buloasă, autoimună, din grupul pemfigusurilor superficiale, cu clivaj în stratul spinos sau granulos şi depozite intraepidermice de autoanticorpi (IgG) antidesmogleina 1; b) Boala Cazenave , sinonim: lupus eritematos cronic Cazenave . Formă benignă de lupus eritematos, caracterizată prin erupţii cutanate şi, mult mai rar, prin afectări sistemice. Se disting 4 subforme tipice (discoidal; superficial sau centrifug Biett; profund Kaposi-Irgang; diseminat) şi 6 subforme atipice (punctat Vidal; edematos sau tumidus Gougerot; hipetrofic sau cretaceu Devergie; agravat de frig sau chilblain lupus Hutchinson; bulos sau pemfigoid; ulcero-hemoragic). 1.1.6 Celsi. Este vorba despre Celsus Aurelius Cornellius (sec. I d. Hr.), împărat şi medic roman, numele căruia este cunoscut de dermatologii din întreaga lume cu referinţă la următoarele 2 afecţiuni: a) Boala Kerion-Celsi , sinonim: tricofiţie profundă infiltrativ-purulentă . Pilomicoză 211
de etiologie fungică care afectează ariile păroase (scalpul şi bărbia), fiind produsă de un dermatofit zoofil (de obicei Trichophyton verrucosum şi gypseum); b) Boala Area Celsi, sinonime: alopecie areată , peladă în plăci . Afecţiune de cauză necunoscută, dar în etiopatogenia căreia intervin, probabil, mai mulţi factori – endocrini, infecţioşi, neuropsihici şi, ceva mai recent, imuni. 1.1.7 Darier. Este vorba despre Jean Darier (1856-1938), dermatolog francez, Paris, cunoscut publicului larg pentru următoarele 3 noţiuni: a) Boala Darier , sinonime: diskeratoza foliculară Darier , boala Darier-White . Afecţiune cutanată, descrisă de Darier în 1889, transmisă autosomal-dominantă şi caracterizată prin tulburări de keratinizare, în principal la nivelul foliculului pilos; b) Semnul Darier . Fricţionarea leziunilor în urticaria pigmentară (mastocitoză) duce la turgescenţa plăcilor cu aspect urticarian; c) Prurigo-ul Darier , sinonim: prurigo simplex difuz Darier . Formă de prurigo cronic, întâlnită la adulţi, mai frecvent la femei (40-60 ani) cu etiologie obscură şi tablou clinic polimorf: erupţii papuloase, veziculoase cu localizare difuză, mai numeroasă pe părţile extensorii ale membrelor, pe torace şi fese, care duc în timp la lichenificări. 1.1.8 Devergie. Este vorba despre Marie-Guillaume-Alphonse Devergie (1798-1879), savant francez, Paris, care a lăsat posterităţii mai multe studii de anvergură, numele ei purtându-l următoarele 2 noţiuni: a) “Puţurile” Devergie . Fenomenul constă în subţierea sau distrugerea epidermului suprapapilar, în stadiul de exudaţie al eczemei, care generează nişte fante adânci, pănă la nivelul dermului subiacent, prin care se scurge o cantitate importantă de lichid extravazat din vasele dermice; b) Pitiriazis rubra pilar Devergie . Afecţiune cutanată determinată genetic, transmisă autosomal dominant, cu debut în prima copilărie şi tablou clinic polimorf: papule foliculare hiperkeratozice (formele tipice) şi/sau placarde eritemato-scuamoase (formele atipice), localizate pe trunchi şi membre. 1.1.9 Hallopeau. Este vorba despre François Henri Hallopeau (1842-1919), dermatolog francez, Paris, cunoscut publicului larg pentru următoarele 2 entităţi: a) Boala Hallopeau, sinonim: acrodermatita continuă Hallopeau . Dermatoză cronică, de etiologie discutabilă (microbiană, micozică, alergică), dar cu histologie asemănătoare psoriazisului pustulos (abcese intaepidermice de tip Kogoj-Lapiere). Afectează cu predilecţie vârstnicii, localizându-se la nivelul extremităţilor distale ale degetelor; b) Pemfigusul vegetant Hallopeau. Dermatoză autoimună, din grupul pemfigusurilor profunde, cu clivaj în stratul spinos, depozite de autoanticorpi (IgG) antidesmogleina 3 şi antiplakoglobulina. Evoluţia este cronică, dar benignă. 1.1.10 Hutchinson. Este vorba despre Sir Jonathan Hutchinson (1828-1913), chirurg englez, Londra, cunoscut publicului larg pentru următoarele noţiuni: a) Triada Hutchinson . Manifestare clinică specifică pentru sifilisul congenital tardiv, caracterizată prin: cheratită, labirintită şi anomalii a incisivilor mediani superiori; b) Dinţii Hutchinson . Manifestare clinică specifică pentru sifilisul congenital tardiv, caracterizată prin distrofia incisivilor mediani superiori, implantaţi oblic, îngustaţi distal, cu o incizură ocluzală; c) Semnul Hutchinson . Keratită interstiţială şi decolare corneeană în sifilisul congenital; d) Boala Hutchinson , sinonim: angiom infecţios; e) Prurigo-ul estival Hutchinson. Erupţie polimorfă, eritemato-papuloveziculoasă, pruriginoasă la lumină, cu localizare pe zonele fotoexpuse (faţă, dosul mânilor); f) Panariţiul melanic Hutchinson . Melanom peri- sau subunghial; g) Semnul Hutchinson . Apariţia de vezicule pe laturile nasului în herpesul zoster oftalmic. 1.1.11 Jadassohn. Este vorba despre Josef Jadassohn (1863-1936), profesor german, numele căruia îl poartă următoarele noţiuni: a) Nevul sebaceu Jadassohn . Displazie epidermică circumscrisă, descrisă în 1895, cu debut la naştere sau în primele săptămâni de viaţă (mai rar în prima copilărie), având ca substrat o hiperplazie accentuată a glandelor sebacee; b) Proba Jadassohn. Probă de diagnostic în dermatita herpetiformă Dühring-Brocq care constă în aplicarea pe pielea intactă, lipsită de erupţii, a unui unguent ce conţine KI 50%. O altă variantă a probei Jadassohn este administrarea soluţiei de KI 2 sau 3% per os. 1.1.12 Kaposi. Este vorba despre Moriz Kohn Kaposi (1837-1902), dermatolog maghiar, profesor la Viena, care este cunoscut pentru studiile aprofundate în diverse domenii ale 212
dermatologiei: a) Boala Kaposi, sinonim: xeroderma pigmentosum. Afecţiune genetică, transmisă autosomal-recesiv, care este în opinia majorităţii specialiştilor un model clasic de carcinogeneză indusă de radiaţia ultravioletă; b) Sarcomul Kaposi , sinonim: angiosarcomatoza Kaposi. Hiperproliferare mixtă, conjunctivă şi vasculară, de geneză necunoscută, dar care este, pare-se, favorizată de infecţiile virale: virusul herpetic uman tip 8 (HHV-8), virusul citomegalic (CMV), virusul Epstein-Bar, virusul HIV/SIDA; c) Impetigo herpetiform Kaposi, sinonime: impetigo herpetiform Hebra-Kaposi , psoriazis pustulos indus de sarcină. Prezenţa afecţiunii şi la femeile negravide (şi chiar la bărbaţi) pledează în favoarea ideii că impetigo herpetiform Kaposi este o variantă de psoriazis pustulos. Pledoarie susţinută şi de examenul histologic: pustulă spongiformă multiloculară Kogoj-Lapiere. 1.2 Autori diferiţi cu referinţă la una şi aceeaşi boală 1.2.1 Sindromul Adamandiades sau boala Behçet . Este vorba despre Benedikt Adamandiades (1875-1962), oftalmolog grec şi Hulusi Behçet (1889-1946), dermatolog turc, care au descris o patologie multisistemică de origine necunoscută, caracterizată prin afectare muco-cutanată, oculară, vasculară, articulară, intestinală şi neurologică. Manifestarea clinică majoră a bolii o reprezintă aftele bucale recidivante, urmate de ulceraţii. 1.2.2 Boala Bannister sau boala Quincke . Este vorba despre Henry Martyn Bannister (1844-1920), neurolog american, Chicago şi Heinrich Irenaeus Quincke (1842-1922), medic german, profesor de medicină internă la Berna, Kiel şi Francfurt pe Oder, de numele cărora este legat edemul acut angioneurotic – boală caracterizată prin apariţia bruscă de infiltrate edematoase ferme, bine delimitate şi proeminente, pruriginoase, localizate la nivelul feţei şi, uneori, la nivelul mucoaselor. 1.2.3 Boala Danbolt-Closs sau sindromul Brandt. Este vorba despre Niels Christian Gauslaa Danbolt (1900-1984), dermatolog norvegian, Karl Philipp Closs (născut 1904), medic norvegian de provenienţă belgiană şi Thore Edvard Brandt (născut 1901), dermatolog suedez. Afecţiune genetică, transmisă autosomal-recesiv, cauzată de incapacitatea de resorbţie intestinală a zincului. Majoritatea dermatologilor cunosc această afecţiune sub numele acrodermatită enteropatică . 1.2.4 Boala Wise-Rein sau boala Mucha-Habermann. Este vorba despre Fred Wise (1881-1950), dermatolog american, Charles R. Rein (sec. XIX-XX), medic american, Victor Mucha (1877-1919), profesor la Viena şi Rudolf Habermann (sec. XIX-XX), profesor german. Formă acută de parapsoriazis gutat, varioliform considerată în ultima vreme ca fiind o vascularită superficială, cu localizare tipică pe trunchi şi suprafeţele extensorii ale membrelor. 1.2.5 Boala Peyronie sau boala Van Buren . Este vorba despre François Gigot de la Peyronie (1678-1747), chirurg francez la Montpellier şi Paris şi William Holme van Buren (1819-1883), chirurg american, New York. Afecţiune controversată, descrisă pe vremea lui Ludovic al XV, în etiopatogenia căreia se invocă diverşi factori – genetici (polifibromatoza Tourraine), hormonali (hipogonadismul), vasculari (endoflebitele şi trombangeitele). În literatura de specialitate boala se mai numeşte induraţia plastică a corpilor cavernoşi . 1.2.6 Boala Vidal sau boala Brocq . Este vorba despre Louis Anne Jeane Brocq (18561928), dermatolog francez, Paris şi Emile Jean-Baptiste Vidal (1825-1893), dermatolog francez, medic la Hôpitaux de Paris. Se ştie că 10-20% din eczema atopică a copiilor mici persistă şi la adolescenţi, iar 7-10% – şi la adulţi, la aceştia din urmă observându-se mai multe variante de evoluţie. Una din ele se numeşte lichenificare circumscrisă Vidal sau neurodermită Brocq . 1.2.7 Acneea Hebra sau acneea Brocq . Este vorba despre Ferdinand von Hebra (18161880), dermatolog austriac, Viena şi Louis Anne Jeane Brocq (1856-1928), dermatolog francez, Paris, care au descris o formă particulară de acnee, numită şi acnee varioliformă Hebra sau acnee necrotică Brocq . În evoluţia maladiei intervine, pare-se, un stafilococ ce secretă o toxină necrotică. Sau este vorba despre o afecţiune cu aspect acneiform, dezvoltată la indivizi cu reactivitate cutanată specifică la toxinele stafilococice.
213
1.3 Autori diferiţi (având similitudini de scriere şi/sau pronunţare) cu referinţă la boli diferite 1.3.1 Gibert şi Gilbert. Este vorba despre Camille Melchior Gibert (1797-1866), dermatolog francez, Paris şi Nicolas Augustin Gilbert (1858-1927), medic francez, Buzancy, Ardennes şi Paris. Primul autor este cunoscut publicului larg după boala care îi poartă numele – pityriazisul rozat Gibert , afecţiune cutanată, probabil de origine infecţioasă (virusuri, ricketsii, micoplasme etc.), întâlnită mai frecvent între 10 şi 35 ani, de obicei în perioada rece a anului şi caracterizată printr-o placă unică, ovalară (1-3 cm în diametru), eritemato-scuamoasă, numită şi placă iniţială/maternă sau medalionul primar, cu marginile bine delimitate; după 4-5 zile se produce puseul eruptiv cu apariţia unor plăci satelit. Cel de-al doilea autor vizează o afecţiune la fel de cunoscută, în special de către internişti – boala Gilbert sau sindromul Gilbert , hiperbilirubinemie ereditară, benignă, cronică, intermitentă. 1.3.2 Jacob şi Jacobs. Este vorba despre Arthur Jacob (1790-1874), anatomist şi oftalmolog irlandez, Dublin şi Eugene C. Jacobs (sec. XX), medic american. Numele primului autor îl poartă ulcerul Jacob , sinonim: ulcus rodens . Formă ulcerantă de epiteliom bazocelular. Nu metastazează, iar apariţia sa este favorizată de expunerea prelungită la soare. Numele celui de-al doilea autor îl regăsim în sindromul Jacobs , sindrom observat la prizonierii americani din Japonia, comparabil cu cel din ariboflavinoză, asociat cu dermatită scuamoasă a scrotului şi conjunctivită. 1.3.3 Langhans şi Langerhans. Este vorba despre Theodor Langhans (1839-1915), anatomopatolog german, profesor la Giessen şi Berna şi Paul Langerhans (1847-1888), anatomist şi anatomopatolog german, profesor la Freiburg. Primul autor este cunoscut publicului după cele două noţiuni – celula Langhans şi stratul Langhans. Cel de-al doilea autor a rămas în istoria dermatologiei după numele celulei cu acelaşi nume – celula Langerhans – celulă dendritică cu rol major în reactivitatea imună a pielii, principalele sale funcţii fiind captarea, procesarea şi prezentarea antigenelor exogene limfocitelor T. 1.3.4 Epstein şi Ebstein. Este vorba despre Michael Anthony Epstein (născut 1921), medic englez, şi Wilhelm Ebstein (1836-1912), medic german, profesor la Göttingen. Numele primului autor, împreună cu cel al lui Yvonne M. Barr (sec. XX), virolog englez, îl poartă un virus – virusul Epstein-Barr . Virus din familia Herpes viridae descoperit iniţial în limfomul Burkitt, apoi în sindromul Gianotti-Crosti, cancerul rinofaringian, mononucleoza infecţioasă şi sindromul de oboseală cronică. Numele celui de-al doilea autor îl regăsim în boala Ebstein , care reprezintă o malformaţie cardiacă congenială, cu deplasare în jos a inserţiei valvulei tricuspide, hipoplazia miocardului ventricular drept subiacent şi comunicare interauriculară în 75% din cazuri. În altă ordine de idei, prin boala Ebstein se subînţelege denumirea veche a complicaţiilor renale ale diabetului zaharat. 1.3.5 Nicolau şi Papanicolau. Este vorba despre Ştefan Gh. Nicolau (1874-1970), dermatovenerolog român, profesor la Bucureşti, şi George Nicholas Papanicolau (1883-1962), anatomist, citolog şi medic american de origine greacă, New York. Primul autor este cunoscut după boala Nicolau sau dermatita livedoidă – gangrenă fesieră localizată, rară, secundară unei injecţii intramusculare a unui produs insolubil în apă, prin penetrare arterială. Cel de-al doilea autor a rămas în istoria ştiinţei medicale după numele testului care îi poartă numele – testul Papanicolau , test de diagnostic pentru afecţiunile maligne sau premaligne ale colului uterin prin examen citologic exfoliativ. 2. Aspecte toponimice Noţiunile toponimice, chiar dacă sunt într-un număr mai mic, sunt la fel de importante şi relevante. Iată câteva din ele: 2.1 Barcoo. Este vorba despre Barcoo, râu în Australia – nume pe care îl poartă boala Barcoo, sinonim: ulcerul de deşert . Ulcer cutanat tropical, cel mai frecvent provocat de Corinebacterium diphteriae. 2.2 Berlin. Este vorba despre Berlin, oraş în Germania, unde a activat Josef Christ (18891928), stomatolog german, care împreună cu Hermann W. Siemens (1891-1969), un alt medic 214
german, au descris manifestările sindromului Berlin – sindrom plurimalformativ congenital şi familial (variantă a sindromului Christ-Siemens) în care se observă, printre altele, leziuni cutanate de tip discromic şi poikilodermic. 2.3 Chicago. Este vorba despre Chicago, oraş în nord-estul SUA, unde Thomas Casper Gilchrist (1862-1927), dermatolog american, Baltimore a descris boala Chicago, sinonime: boala Gilchrist , blastomicoza nord-americană , maladie produsă de agentul levuriform Blastomyces dermatidis. Formele cutanate au o evoluţie uşoară (papule, pustule, ulceraţii, cruste), iar cele viscerale – o evoluţie mai gravă (infiltrate şi abcese pulmonare, diseminări osoase, febră, transpiraţii, scăderea în greutate). 2.4 Coxsackie. Este vorba despre Coxsackie, localitate în statul New York, SUA, unde locuiau primii doi purtători identificaţi ai virusului Coxsackie – specie de virus ARN, fără capsulă, din genul Enterovirus, familia Picornaviridae, responsabil de erupţii cutanate, afecţiuni respiratorii, hepatite, meningite (varianta A) şi exanteme, diaree, atingeri cardiace, nervoase (varianta B). 2.5 Lyme. Este vorba despre Lyme – oraş în statul Connectitut, SUA, unde a fost descrisă prima oară boala Lyme, sinonim: borelioza , deoarece a fost studiată şi de Amédée Borrel (18671936), bacteriolog francez la Strasbourg şi Paris. Maladie infecţioasă, produsă de către spirochete – Borelia burgdorferi (America de Nord), Borelia garinii, Borelia afzelii sau Borelia japonica (Europa şi Asia). În forma europeană, cele mai frecvente manifestări patologice sunt: eritemul cronic migrator multiplu, acrodermatita cronică atrofiantă (în special forma sclerodermiformă) şi infiltratele limfocitare benigne, iar în forma americană – eritemul migrator simplu, reacţiile articulare şi cele meningiene. 2.6 Madur. Este vorba despre Madur, district în India unde a fost descrisă pentru prima dată maduromicoza în 1842 de către Sir George Ballingall (1780-1855), chirurg englez, Edinburg, sinonim: boala Ballingall . Varietate de micetom, în declanşarea căruia intervin nişte actinomicete (Madurella mycetomi), cu localizare tipică la nivelul piciorului (picior de Madura), mai rar în regiunea cefei. 2.7 Meleda. Este vorba despre Meleda, insulă aflată în vecinătatea coastei dalmate a Mării Adriatice, unde a fost descrisă pentru prima dată boala Meleda de către dermatologul iugoslav Kogoj, sinonim: keratodermie palmo-plantară Meleda . Boală ereditară, transmisă autosomal-recesiv, caracterizată prin eriteme palmo-plantare (cu aspect de “mănuşi” şi “şosete”), apoi depozite cornoase proeminente, de la galben-ceros până la cenuşiu-brun, fisuri şi hiperhidroză. 3. Aspecte acronimice Cât priveşte acronimele, există noţiuni unanim acceptate în toată lumea (AIDS, LASER, SPA, VDRL etc.) şi, desigur, există acronime de uz local sau regional, inclusiv prescurtări improvizate de un autor sau altul pentru a facilita scrierea sau expunerea unui text, curs etc. (MAB – medicaţia antibacteriană, MAF – medicaţia antifungică, MAV – medicaţia antivirală etc.). Iată câteva exemple: 3.1 ABCDE. Este vorba despre acronimul franţuzesc: asymétrie, bords irréguliers, couleur non-homogène, diamètre, evolution, care defineşte metoda ABCDE – metodă de diagnostic în melanom, la bază căreia stau următoarele modificări: leziunea se transformă din simetrică în una asimetrică, non-circulară; bordura sau marginile devin iregulate sau prost delimitate; culoarea omogenă trece în una non-omogenă sau multicoloră (negru, albastru, maro, roşu, alb); dimensiunile erupţiei depăşesc 5 mm, diametrul fiind în continuă creştere, iar evoluţia schimbătoare într-un interval scurt de timp. Prezenţa uneia sau mai multor modificări enunţate mai sus constituie un semnal de alertă pentru medic şi pacient. 3.2 CMV. Este vorba despre acronimul românesc: citomegalovirus. Virusul face parte din familia Herpes Virus, dar are dimensiuni mai mari, celulele infectate cu acest virus fiind tumefiate, cu incluziuni voluminoase intranucleare. Contaminarea se face pe digerite căi, inclusiv sexuală. Uneori, contaminarea se poate produce şi în timpul naşterii. Infecţia cronică a copilului şi adultului decurge, de obicei, infraclinic, fără simptome, dar cu eliminare de virus. 215
3.3 PVU. Este vorba despre acronimul românesc: papiloma virus uman. Virusul face parte din familia Papova Virus, se înmulţeşte în keratinocite şi este responsabil de numeroase infecţii cutaneo-mucoase, cele mai importante, dar şi cele mai imprevizibile fiind infecţiile cu localizare urogenitală. Astfel, tipurile 6, 10, 11, 42, 43, 45 şi 54 produc condiloame acuminate, plate sau gigante (condilomatoza gigantă Buschke-Löwenstein), tipurile 16, 18, 30, 31, 40, 45, 51, 52, 56, 58 şi 59 produc cervicite cronice, papuloză bowenoidă sau carcinom bowenoid (boala Bowen), iar tipurile 35, 39 şi 45 – eritroplazii vulvare şi leucoplazii genitale (eritroplazia Queyrat). 3.4 PUVA. Este vorba despre acronimul: psoraleni + raze ultraviolete A. Asocierea 8metoxi-psoralenului (oxoralen, meladinină) cu raze ultraviolete A, numite şi ultraviolete cu lungime de undă lungă (320-400 nm), reprezintă o metodă eficace de fotochimioterapie, utilizată în multiple afecţiuni dermatologice: vitiligo, pelada, prurigo cronic, parapsoriazis în plăci etc. Indicaţia de elecţie a PUVA terapiei este totuşi psoriazisul vulgar. 3.5 LASER. Este vorba despre acronimul englezesc: Light Amplification by Stimulated Emission of Radiation (amplificarea luminii prin stimularea emisiei de radiaţii), sinonim: radiaţia Laser . Descoperirea laserului a constituit o adevărată revoluţie în istoria medicinei. Graţie efectelor sale biologice (analgezic, antiinflamator, cicatrizant, miorelaxant, antiflogistic, antiedematos, bactericid, antiviral, biostimulator etc.) laserele, în special cele terapeutice, cu semiconductori, au găsit o largă întrebuinţare şi în numeroase afecţiuni dermatologice: acnee, rozacee, herpes, alopecii, hemangioame etc. 3.6 SAO. Este vorba despre acronimul românesc: sistemul antioxidant. De-a lungul evoluţiei, toate organismele vii au căutat să se apere de ravagiile radicalilor liberi. Plantele au sintetizat substanţe, carotenoizii, care să le protejeze de razele soarelui; corpul omenesc a profitat de aceste substanţe naturale şi ale altora, vitamina C sau E, pentru a le folosi în neutralizarea radicalilor liberi. Astfel, membrana fiecărei celule e prevăzută cu molecule de vitamina E gata să intervină în cazul unui asediu. Organismul foloseşte, de asemenea, enzime cu minerale, precum glutation-peroxidaza, cu bază de seleniu, sau superoxid-dismutaza, care conţine zinc, cupru ori mangan. Toate aceste substanţe şi formează SAO. 3.7 SPA. Este vorba despre acronimul de la “Salute Per Aqua”, concept ce îl regăsim din vechi timpuri (India, China, Mesopotamia, Egipt). Astazi, SPA-ul înseamnă o minipiscină în care se poate beneficia de efectele hidromasajului, ale cromoterapiei şi ale aromoterapiei. Gama de utilizare a SPA-ului este diversă, atât pentru un uz privat, cât şi pentru un uz public. Astăzi, SPAul se regăseşte cu predilecţie în centrele de frumusete şi relaxare, dar şi în cele de recuperare etc. Aşadar, cunoştinţele de eponimie, toponimie şi acronimie, pe de o parte, şi cele clinice, pe de altă parte, se completează reciproc. Sigur, competenţele clinice sunt esenţiale pentru un medic practician, dar este plăcut când dermatovenerologul cunoaşte la fel de bine şi autorul care a descris o maladie sau alta, localitatea sau ţara unde a fost înregistrat un sindrom sau altul, de asemenea, poate să descifreze cele mai întâlnite abrevieri în literatura contemporană de specialitate.
216
